str.
streszczenie summary

177
do archiwum

Poprzetoczeniowe przeciążenie żelazem

Korsak J.

Zakład Transfuzjologii Klinicznej Wojskowego Instytutu Medycznego w Warszawie

Przeciążenie żelazem tkanek występuje u chorych otrzymujących regularnie koncentrat krwinek czerwonych. Charakteryzuje się większym od prawidłowego uogólnionym magazynowaniem żelaza. Nadmiar Fe jest początkowo deponowany w wątrobie, układzie siateczkowo-śródbłonkowym, a następnie w takich narządach jak serce czy gruczoły endokrynne. Człowiek nie posiada mechanizmów umożliwiających wydalanie nadmiaru tego metalu i u chorych po długotrwałym leczeniu krwią pojawiają się objawy cukrzycy, marskości wątroby lub kardiomopatii, zwykle przyczyną śmierci jest niewydolność serca. Potransfuzyjne przeciążenie żelazem obserwuje się najczęściej u chorych z talasemią, a ponadto w zespołach aplastycznych i hemolitycznych oraz w niedokrwistościach syderoblastycznych.

Interesującym jest fakt, że liczne i wieloletnie przetaczania krwi u chorych z przewlekłymi krwawieniami nie prowadzą do objawów przeciążenia żelazem. Przetoczenie każdej jednostki koncentratu krwinek czerwonych dostarcza w przybliżeniu 250 mg żelaza, a więc gromadzenie żelaza jest nieodwołalnym skutkiem długotrwałego leczenia krwinkami czerwonymi. Objawy kliniczne nadmiernego podawania mogą ujawnić się wówczas, gdy całkowite obciążenie organizmu żelazem osiąga 400-1000 mg/kg m.c. Poprzetoczeniowe przeciążenie żelazem objawia się klinicznie ciemnym zabarwieniem skóry, marskością wątroby oraz zaburzeniami krążenia pod postacią niemiarowości i niewydolności serca, szczególnie lewokomorowej. 

Przeciążenie żelazem można leczyć, ale lepiej jest zapobiegać przez podawanie leków chelatujących. Związki te mają wysokie powinowactwo i swoistość do żelaza. Eliminowane są z moczem w postaci związanego kompleksu. Stosowanie leków chelatujących zalecane jest po przetoczeniu około 20 jednostek koncentratów krwinek czerwonych, gdy stężenie ferrytyny w osoczu wynosi około 1.000 mg/ml.

 

Słowa kluczowe: żelazo, powikłanie poprzetoczeniowe, przeciążenie żelazem, ferrytyna

 

Posttransfusion iron overload

Korsak J.

Department of Clinical Transfusiology , Military Institute of Medicine in Warsaw

Patients receiving red cell concentration regularly are liable to develop iron overload. The characteristic feature of this condition is higher than normal generalized iron depositing. Iron excess initially is deposited in the liver, reticuloendothelial system, and consequently in such organs as the heart and endocrine glands. Humans do not possess mechanisms to excrete the excess of this metal. Patients who have undergone long time hemotherapy develop manifestations of diabetes, liver cirrhosis or cardiomyopathy; the most common cause of death is heart failure. Posttransfusion iron overload is observed most often in patients with thalassemia, aplastic and hemolytic syndromes and with syderoplastic anemias. An interesting fact is that numerous and long time transfusions in patients with chronic bleeding do not results in iron overload. 

Each transfused unit of red cell concentrate delivers approximately 250 mg of iron, thus iron accumulation is an inevitable effect of long time red cell concentrate therapy. Excessive iron intake manifests clinically when the total iron level reaches 400-1000 mg/kg b.m. The clinical picture resulting from posttransfusion iron overload includes dark skin, liver cirrhosis and circulatory disorders in the form of arrhythmia and insufficiency (of left ventricle, particularly). 

Iron overload can be treated but it is better to prevent it by administering chelating drugs. These compounds have high affinity and specifity to iron. They eliminate it with urine in the form of a bound complex. The use of chelating drugs is recommended when around 20 red cell concentrate units have been transfused and the serum ferritin level is about 1000 mg/ml.

 

Key words: ferrum, posttransfusion complication, iron overload, ferritin

 

181
do archiwum

Trendy epidemiologiczne związane z wykrywaniem markerów zakażenia HIV, HCV, HBV i kiły u dawców krwi w latach 2006-2009

Rudowska E., Basta L., Piwowarska G., Drybańska B., Dyląg S.

Regionalne Centrum Krwiodawstwa i Krwiolecznictwa w Katowicach

W ostatnich latach duży postęp zrobiono w zapobieganiu zakażeniom. Mimo to problem jest nadal otwarty, bowiem jest więcej możliwości wywołania zakażenia i jego przeniesienia w populacji ludzkiej.

Celem pracy była analiza danych epidemiologicznych dotyczących wykrytych zakażeń u dawców krwi w obszarze działania RCKiK w Katowicach w latach 2006-2009.

Materiał i metody. Zostały dokonane obliczenia statystyczne, które uwzględniają wykryte i potwierdzone zakażenia w latach 2006 - 2009. Obliczenia statystyczne zostały wykonane u dawców pierwszorazowych, wielokrotnych i wszystkich łącznie.

Wyniki. Testy potwierdzające zakażenie były wykonywane w IH i T w Warszawie, RCKiK w Katowicach oraz test potwierdzający kiłę w RCKiK w Warszawie. Do przedstawionych zestawień były brane pod uwagę tylko wyniki dodatnie potwierdzone. U krwiodawców pierwszorazowych znacznie częściej wykrywano markery zakażenia: HCV i HBV (kilkadziesiąt razy), HIV, kiłą (kilka razy). W grupie dawców pierwszorazowych stwierdzono trend malejący w liczbie wykrytych zakażeń HBV i HCV. W grupie dawców wielokrotnych obserwowano zmniejszanie liczby wykrytych zakażeń kiłą, przy równoczesnym zwiększeniu liczby wykrytych zakażeń HIV w latach 2008 i 2009. 

Wnioski. Dane epidemiologiczne dla ludności Polski korelują z wykrytymi zakażeniami dawców pierwszorazowych dla HIV, HBV HCV i Treponema pallidum. Dla monitorowania trendów każdego rodzaju zakażenia okres czteroletni nie jest długi. Stwierdzone zmiany wymagają dalszych obserwacji.

Słowa kluczowe: dawcy krwi, dawcy pierwszorazowi, dawcy wielokrotni, markery zakażenia

 

The quality of platelet concentrates in dependence on storage time before pathogen inactivation

Bujno M.1, Lipska A.1, Żebrowska A.1, Wróbel J.1, Gawrylak-Dryja E.2, Nędzi M.1, Radziwon P.1,3

1Regional Center of Blood Donation and Treatment in Białystok; 2Department of Laboratory Diagnostics, Voivodal Medical Center of Opole; 3Department of Hematology, Medical University
of Białystok

Pathogen inactivation procedure performed just before distribution of platelet concentrates (PCs) may decrease costs caused by loss of these components due to relatively short expiry date.

The aim of study was to evaluate the quality of PCs pathogen inactivated on the first or the fifth day of storage.

Material and methods. PCs preparated from buffy-coats were suspended in platelet additive solution (Intersol, Baxter Healthcare Corporation, Belgium). The photochemical pathogen inactivation was performed on the 1st or the 5th day of storage using amotosalen and UVA (Cerus, Europe BV). PCs were stored for 7 days.

Results. There were observed increased expression of CD62 and CD63, elevated activity of LDH and lower concentration of glucose in PCs pathogen inactivated on day 1 compare to the control group. PCs pathogen inactivated on day 5 showed decreased expression of CD62 and CD63 compare to the control group. There were no significant differences in platelet number, pH, lactate concentration, hypotonic shock response and release of platelet derived microparticles in both groups of pathogen inactivated PCs.

Conclusions. Time of storage of PCs before pathogen inactivation has no significant impact on PCs quality. Pathogen inactivation procedure performed just after having received request for PCs is more cost effective than the routine pathogen inactivation in all PCs before storage.

Key words: pathogen inactivation, amotosalen, platelet concentrate

 

187do archiwum

 Jakość koncentratów płytek krwi w zależności od czasu ich przechowywania przed wykonaniem procedury inaktywacji patogenów

Bujno M.1, Lipska A.1, Żebrowska A.1, Wróbel J.1, Gawrylak-Dryja E.2, Nędzi M.1, Radziwon P.1,3

1Regionalne Centrum Krwiodawstwa i Krwiolecznictwa w Białymstoku; 2Zakład Diagnostyki Laboratoryjnej, Wojewódzkie Centrum Medyczne w Opolu; 3Klinika Hematologii Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku

Procedura inaktywacji patogenów przeprowadzana dopiero po otrzymaniu zamówienia na KKP może zmniejszyć koszty powodowane stratą koncentratów płytek krwi wynikającą z ich krótkiego terminu ważności.

Celem pracy było porównanie jakości koncentratów płytek krwi poddanych procedurze redukcji patogenów przeprowadzonej w pierwszym lub piątym dniu przechowywania.

Materiał i metody. Koncentraty płytek krwi otrzymane z kożuszków leukocytarno-płytkowych zawieszane były w płynie wzbogacającym (Intersol, Baxter Healthcare Corporation, Belgia). Fotochemiczna redukcja patogenów przeprowadzana była w pierwszym lub piątym dniu przechowywania z użyciem amotosalenu i UVA (Cerus, Europe BV). Koncentraty płytek krwi przechowywane były przez 7 dni.

Wyniki. W koncentratach płytek krwi poddanych redukcji patogenów w pierwszym dniu przechowywania stwierdzono większą ekspresję CD62 i CD63 oraz podwyższoną aktywność LDH, a także mniejsze stężenie glukozy w porównaniu do grupy kontrolnej. W koncentratach płytek krwi poddanych redukcji patogenów w piątym dniu przechowywania obserwowane było zmniejszenie ekspresji CD62 i CD63 w porównaniu do grupy kontrolnej. W obu grupach poddanych redukcji patogenów nie stwierdzono istotnych różnic w liczbie płytek krwi, pH, stężeniu mleczanów, oporności na wstrząs hipotoniczny, uwalnianiu mikrocząstek.

Wnioski. Długość okresu przechowywania KKP przed wykonaniem procedury redukcji patogenów nie ma istotnego wpływu na jakość KKP. Procedura redukcji patogenów przeprowadzana dopiero po otrzymaniu zapotrzebowania na KKP jest korzystniejsza kosztowo w porównaniu do procedury przeprowadzanej przed okresem przechowywania KKP.

Słowa kluczowe: inaktywacja patogenów, amotosalen, koncentrat płytek krwi

 

Quality of buffy-coat-derived platelet concentrates prepared using automated system Terumo Automated Centrifuge and Separator Integration (TACSI)

Żebrowska A.1, Lipska A.1, Rogowska A.1, Bujno M.1, Nędzi M.1, Radziwon P.1,2

1Regional Center of Blood Donation and Treatment in Białystok; 2Department of Hematology, Medical University of Białystok

Platelet recovery, and viability, and function is strongly dependent on the method of the preparation of platelet concentrate (PC). The glucose consumption, decrease of pH, release of alpha granules during storage in platelet concentrate impair their clinical effectiveness.

The aim of study was to compare of the quality of buffy-coat-derieved platelet concentrates prepared using automatic system Terumo Automated Centrifuge and Separator Integration (TACSI) and stored over 7 days.

Material and methods. PCs were prepared from buffy coats using manual method (group I),or automatic system TACSI (group II). Fifteen PCs prepared from the 5 buffy coats each were stored over 7 days in 22-240C and tested. Samples were taken from the PCs container on days1and 7. The following laboratory tests were performed: number of platelets, platelets derived microparticles, CD62P expression, platelet adhesion, pH, glucose, lactate dehydrogenase activity.

Results. We have observed higher expression of CD62P in PCs prepared using manual method compared to the PCs produced automatically. Platelet recovery was significantly higher in PCs prepared using automatic systems compare to manual method.

Conclusion. Compared to manual methods, automatic system for preparation of buffy coats, is more efficient and enable production of platelets concentrates of higher quality.

 

Key words: automatic system, platelet concentrates

 

191do archiwum

Ocena jakości koncentratów płytek krwi otrzymanych z użyciem automatycznego systemu Terumo Automated Centrifuge and Separator Integration (TACSI)

Żebrowska A.1, Lipska A.1, Rogowska A.1, Bujno M.1, Nędzi M.1, Radziwon P.1,2

1Regionalne Centrum Krwiodawstwa i Krwiolecznictwa w Białymstoku; 2Klinika Hematologii Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku

Odzysk płytek krwi, ich żywotność i funkcja silnie zależą od metody, jaką stosuje się w preparatyce koncentratu płytek krwi (KKP). Zużycie glukozy, obniżenie pH, uwalnianie ziarnistości alfa w trakcie przechowywania KKP mają niekorzystny wpływ na ich skuteczność terapeutyczną.

Celem pracy było porównanie jakości koncentratów płytek krwi otrzymanych z użyciem automatycznego systemu preparatyki KKP – Terumo Automated Centrifuge and Separator Integration (TACSI) z kożuszków leukocytarno-płytkowych, przechowywanych przez 7 dni.

Materiał i metody. Koncentraty płytek krwi otrzymano z kożuszków leukocytarno-płytkowych metodą manualną (grupa I) lub automatycznie – z użyciem systemu TACSI (grupa II). W każdej z grup badano 15 KKP uzyskanych z 5 kożuszków każdy. Próbki do badań pobierane były w 1 i 7 dniu po pobraniu krwi. Badano liczbę płytek krwi, ilość mikrocząstek pochodzenia płytkowego, ekspresję CD62P, adhezję płytek krwi, pH, stężenie glukozy oraz aktywność dehydrogenazy mleczanowej.

Wyniki. W KKP otrzymanych metodą manualną obserwowana była wyższa ekspresja CD62P w porównaniu do KKP uzyskanych metodą automatyczną. Odzysk płytek krwi uzyskanych metodą automatyczną był znacząco wyższy niż uzyskanych metodą manualną.

Wnioski. W porównaniu do metody manualnej automatyczny system TACSI do preparatyki KKP z kożuszków leukocytarno-płytkowych jest znacznie efektywniejszy oraz pozwala na otrzymanie koncentratów płytek krwi wyższej jakości.

Słowa kluczowe: system automatyczny, koncentrat płytek krwi

 

Quality of buffy-coat-derived platelet concentrates prepared using automated system Terumo Automated Centrifuge and Separator Integration (TACSI)

Żebrowska A.1, Lipska A.1, Rogowska A.1, Bujno M.1, Nędzi M.1, Radziwon P.1,2

1Regional Center of Blood Donation and Treatment in Białystok; 2Department of Hematology, Medical University of Białystok

Platelet recovery, and viability, and function is strongly dependent on the method of the preparation of platelet concentrate (PC). The glucose consumption, decrease of pH, release of alpha granules during storage in platelet concentrate impair their clinical effectiveness.

The aim of study was to compare of the quality of buffy-coat-derieved platelet concentrates prepared using automatic system Terumo Automated Centrifuge and Separator Integration (TACSI) and stored over 7 days.

Material and methods. PCs were prepared from buffy coats using manual method (group I),or automatic system TACSI (group II). Fifteen PCs prepared from the 5 buffy coats each were stored over 7 days in 22-240C and tested. Samples were taken from the PCs container on days1and 7. The following laboratory tests were performed: number of platelets, platelets derived microparticles, CD62P expression, platelet adhesion, pH, glucose, lactate dehydrogenase activity.

Results. We have observed higher expression of CD62P in PCs prepared using manual method compared to the PCs produced automatically. Platelet recovery was significantly higher in PCs prepared using automatic systems compare to manual method.

Conclusion. Compared to manual methods, automatic system for preparation of buffy coats, is more efficient and enable production of platelets concentrates of higher quality.

 

Key words: automatic system, platelet concentrates

 
195do archiwum

Wykorzystanie krwi i jej składników w dwóch oddziałach ginekologiczno-położniczych szpitali województwa śląskiego w latach 1996-2002

Dyląg S.1, Kucharz E.J.2

1Regionalne Centrum Krwiodawstwa i Krwiolecznictwa w Katowicach; 2Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych i Reumatologii Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach

Krew i jej składniki są ważnym lekiem, który powinien być stosowany zgodnie ze wskazaniami po uwzględnieniu korzyści i zagrożeń dla chorego.

Celem pracy była analiza ilości i rodzaju stosowanych do przetoczeń składników krwi lub krwi pełnej w oddziałach ginekologiczno-położniczych szpitala klinicznego (SK) i rejonowego (SR). W analizie uwzględniono wiek chorego i rozpoznanie kliniczne.

Materiał i metody. Do oceny wybrano dwa oddziały ginekologiczno-położnicze. Niezbędne dane uzyskiwano z dokumentacji szpitalnej (brak było systemu elektronicznego przetwarzania danych). Z księgi transfuzyjnej oddziału zebrano następujące dane: liczbę i rodzaj przetaczanych składników krwi i krwi pełnej, wstępne rozpoznanie, grupę krwi i liczbę leczonych pacjentów. Natomiast właściwe rozpoznanie kliniczne, wiek chorych oraz potwierdzenie przetoczenia uzyskiwano z historii choroby pacjentek. Rozpoznania określano posługując się klasyfikacją ICD-10. Analizą objęto 29 759 pacjentek hospitalizowanych w latach 1996-2002 w SK i 13 540 pacjentek leczonych w SR.

Wyniki. Spośród chorych leczonych w SK 1150 pacjentek (3,9%) było leczonych krwią, a w SR było to 206 pacjentek (1,5%). W latach 1996- 2002 w SK przetoczono łącznie 2746 j. krwi i jej składników, w tym 371 j. krwi pełnej konserwowanej (13,5%), 2073 j. koncentratu krwinek czerwonych (75,5%), 281 j. osocza świeżo mrożonego (10,2%) i 21 j. terapeutycznych koncentratu krwinek płytkowych (0,8 %). W SR przetoczono łącznie 527 j. krwi i jej składników, w tym 8 j. krwi pełnej konserwowanej (1,5%), 450 j. koncentratu krwinek czerwonych (85,4%), 63 j. osocza świeżo mrożonego (12%) i 6 j. terapeutycznych koncentratu krwinek płytkowych (1,1%). Wiek pacjentek w SK zawierał się w przedziale 14-92 lat, a w SR zawierał się od 18-79 lat.

Wnioski. Odsetek pacjentek z tymi samymi rozpoznaniami, u których dokonywano transfuzji krwi był większy dla szpitala klinicznego, a w liczbie przetaczanych jednostek krwi i jej składników brak było istotnych różnic. Wiek chorych, u których dokonywano przetoczeń był większy w szpitalu klinicznym. Po wprowadzeniu odpłatności za wydawanie krwi i jej składników odsetek chorych, u których stosowano krew i jej składniki, zmniejszył się w latach 1999-2002 w porównaniu z latami 1996-1998 w obu oddziałach analizowanych łącznie. Przy przetoczeniach koncentratu krwinek czerwonych wykazano zwiększenie średniej liczby przetaczanych jednostek w latach 1999-2002 w odniesieniu do lat 1996-1998. Przedstawiony sposób analizy stosowania krwi i jej składników może ukazać nowe aspekty i być przydatnym dla lepszego planowania poboru krwi.

Słowa kluczowe: transfuzje krwi, ginekologia i położnictwo, krew i jej składniki

The use of blood and its components in two gynecological-obstetrical wards of selected Silesian hospitals in years 1996-2002

Dyląg S.1, Kucharz E.J.2

1Regional Blood Center in Katowice; 2Department of Internal Medicine and Rheumatology, Silesian Medical University of Katowice

Blood and its components are valuable medication that should be administered according to recommendation after consideration of expected benefits and adverse reactions to the patient.

The aim of study was to analyze amount and form of blood components or whole blood transfused at gynecological-obstetrical wars of university hospital (UH) or regional hospital (RH). Age of the patients and clinical diagnosis were included into the analysis.

Material and methods. Two gynecological-obstetrical wards were investigated. The appropriate data were obtained from the hospital documentation (there was no electronic data system). Amount and form of transfused blood components or whole blood, diagnosis at admission, patient’s age and number of the treated patients were collected from the hospital transfusion book. The final clinical diagnosis, age of the patient, and transfusion details were obtained from the patient’s medical records. The diagnoses were presented according to the ICD-10 classification. UH patients (29,759 patients) and 13,540 patients from RH from 1996 to 2002 were investigated.

Results. Blood and its components were used for transfusion in 1150 women (3.8%) treated in UH, and in 206 women (1.5%) hospitalized in RH. In years 1996-2002, there were transfused 2746 units of blood and its components, including: 371 units of whole blood (13.5%), 2073 units of red blood cells (75.5%), 281 units of fresh frozen plasma (10.2%) and 21 units of therapeutic platelet concentrate (0.8%) in RH there were transfused 527 units of blood and its components, including: 8 units of whole blood (1.5%), 450 units of red blood cells (85.4%), 63 units of fresh frozen plasma (12%), and 6 units of therapeutic platelet concentrate (1.1%). The age of patients in UH was between 14 and 92 years and in RH between 18 and 79 years.

Conclusions. The rate of patients with the same diagnosis in whom the transfusion was made, was higher in University Hospital. There were no differences between the number of transfused blood and its components between the two hospitals. The age of patients who had blood transfusion was higher for the University Hospital. Introduction of payment for blood and its components, resulted in decrease in percentage of the patients receiving transfusion as seen in comparison of the period 1999-2002 and 1996-1998 in both investigated hospital. The PRBC transfusion average rate units, increased in the period 1999-2002, compared to the 1996-1998. Presented method of analysis of use of blood and its components may reveal new aspects of the problem and may be helpful for planning of blood donation.

 

Key words: blood transfusion, gynecology and obstetrics, blood and its components

 

202do archiwum

Ekonomika terapii lekami omijającymi w hemofilii A powikłanej inhibitorem – aktywowane koncentraty zespołu protrombiny (aPCC) a rekombinowany aktywowany czynnik VII (rFVIIa)

Szmurło D., Deryło Ł., Ryś P., Władysiuk M.

HTA Consulting, Kraków

Hemofilia typu A to wrodzona skaza krwotoczna spowodowana zmniejszeniem aktywności czynnika VIII krzepnięcia krwi w osoczu poniżej 50% wartości należnej (<0,5 j.m./ml). W przypadku hemofilii powikłanej obecnością inhibitora, leczenie jest dwukierunkowe. Nadrzędnym celem jest eliminacja inhibitora, celem doraźnym jest zahamowanie krwawień.

Celem analizy ekonomicznej jest porównanie kosztów stosowania aPCC i rFVIIa u pacjentów z hemofilią A powikłaną inhibitorem w leczeniu na żądanie, profilaktyce okołooperacyjnej i długoterminowej profilaktyce krwawień.

Materiał i metody. Analizę kosztów przeprowadzono z perspektywy płatnika publicznego we wszystkich wymienionych powyżej wskazaniach. Dane na temat dawkowania i czasu leczenia oparto na wynikach przeglądu systematycznego badań klinicznych, charakterystykach produktów leczniczych oraz wytycznych postępowania. Analizę przeprowadzono zgodnie z wytycznymi Agencji Oceny Technologii Medycznych w Polsce.

Wyniki. Stosowanie aPCC w leczeniu na żądanie w czasie jednej doby lub w czasie jednego epizodu krwawienia (niezależnie od charakteru krwawień: od lekkich do bardzo nasilonych) wiąże się z oszczędnościami w wydatkach płatnika w porównaniu ze stosowaniem rFVIIa zarówno u dzieci, jak i u dorosłych. Stosowanie aPCC w profilaktyce okołooperacyjnej podczas pojedynczego zabiegu małego, dużego i zabiegu związanego z dostępem naczyniowym wiąże się z oszczędnościami w wydatkach płatnika w porównaniu ze stosowaniem rFVIIa zarówno u dzieci, jak i u dorosłych, niezależnie od wielkości dawki. W analizie progowej (break even point) wykazano, że długoterminowa profilaktyka krwawień aPCC u pacjentów, u których indukcja immunotolerancji nie powiodła się lub nie została przeprowadzona, może być tańsza od doraźnego leczenia krwawień tym preparatem w sytuacji, gdy średni czas leczenia epizodu krwawienia będzie wynosił co najmniej 2,5 doby. Analiza wrażliwości wykazała, iż przyjęte założenia o masie ciała pacjentów maja istotny wpływ na całkowite wydatki płatnika, jednakże stosowanie aPCC wiąże się z mniejszymi wydatkami niż stosowanie rFVIIa, niezależnie od masy ciała pacjenta.

Wnioski. W celu wykazania rzeczywistych wielkości nakładów finansowych ponoszonych na leczenie hemofilii A powikłanej inhibitorem konieczne jest zebranie danych o polskich pacjentach w rzeczywistej praktyce klinicznej.

Słowa kluczowe: hemofilia A, leczenie, aPCC, rFVIIa

Health economics of inhibitor bypassing agents in haemophilia A – activated prothrombin complex concentrate (aPCC) and recombinant activated factor VIIa (rFVIIa)

Szmurło D., Deryło Ł., Ryś P., Władysiuk M.

HTA Consulting, Kraków

Haemophilia A is a sex-linked recessive genetic disorder associated with haemorrhagic diathesis due to reduced plasma activity of coagulation factor VIII, i.e. below 50% of the normal value (< 0.5 IU/ml). The treatment of haemophilia A-Inhibitor patients is bidirectional. Major issues with treatment are inhibitor eradication and control of haemorrhage.

The aim of the analysis was to evaluate costs and effects of the use of aPCC and rFVIIa in haemophilia A-inhibitor patients in on-demand treatment, perioperative prophylaxis and long-term prophylaxis.

Materials and methods. The cost analysis was performed from the payer’s perspective for all treatment schemes. Dosage and duration of treatment were obtained from a systematic review of clinical trials, Summary of Product Characteristics and clinical practice guidelines. Analysis was conducted in accordance with the AHTAPol (Agency for Health Technology Assessment in Poland) guidelines.

Results. The use of aPCC in on-demand treatment of children and adults during one day or one episode of bleeding (irrespective of the intensity of bleeding: from mild to severe) reduced the payer’s expenditures in comparison to the use of rFVIIa. The use of aPCC in perioperative prophylaxis of children and adults during minor and major surgical interventions and implantations of central venous access devices was associated with savings for the payer in comparison to the use of rFVIIa, irrespectively of dosage of both drugs. Break even point analysis showed that the use of aPCC in long-term prophylaxis may be less expensive than the use of aPCC in on-demand treatment if bleedings last for 2,5 days or more. Sensitivity analysis showed that assumptions concerning body weight of patients significantly influence expenses of the public payer. However, the use of aPCC was associated with lower costs than the use of rFVIIa, irrespectively of the patients’ body weight.

Conclusions. In order to demonstrate the actual size of expenditures on treatment of haemophilia A-Inhibitor patients, collection of data concerning real clinical practice in Poland is required.

 

Key words: haemophilia A, therapy, aPCC, rFVIIa

 
208do archiwum

Wyedukowany dawca – bezpieczny pacjent

Szymczyk-Nużka M.

Regionalne Centrum Krwiodawstwa i Krwiolecznictwa we Wrocławiu

W celu zapobiegania przenoszenia czynników zakaźnych poprzez transfuzje wprowadzone są w krwiodawstwie normy jakości dotyczące pobierania, preparatyki i diagnostyki krwi oraz jej składników. Ważnym elementem zapewnienia jakości i bezpieczeństwa transfuzji jest podnoszenie poziomu edukacji krwiodawców oraz uświadomienie im możliwości wycofania pobranej już krwi, jeżeli dawca uważa, że jego krew nie powinna być przetoczona pacjentowi.

Celem pracy jest ocena wiedzy krwiodawców w zakresie procesu kwalifikacji do oddawania krwi, zakażeń krwiopochodnych oraz znajomości procedury wycofania własnej krwi w celu określenia potrzeb edukacyjnych z tego zakresu.

Materiał i metody. Krwiodawcy wielokrotni odpowiadali na pytania dotyczące przeprowadzanych badań wykonywanych przy donacji, wiedzy z zakresu transmisji zakażeń krwiopochodnych. Ankietowano 581 dawców, w tym 86,2% mężczyzn. Średnia wieku badanych wynosiła 32 lata, a średni okres donacji – 11 lat (4 donacje rocznie).

Wyniki. Ponad 85% badanych uważało, że poprzez badania diagnostyczne eliminowana jest możliwość zakażeń krwiopochodnych. Ponad połowa krwiodawców wiedziała, że przy oddawaniu krwi badana jest: morfologia krwi, zakażenie kiłą i wirusami żółtaczki zakaźnej, ale 50% uważało, że można wykryć wirusy żółtaczki już po jednym tygodniu od zakażenia. O badaniu HIV wiedziało ponad 80%, a 11% uznało, że można wykryć HIV już po jednym dniu od zakażenia. Około 50% dawców uznało, że prowadzona jest przy kwalifikacji dawcy diagnostyka cukrzycy, a ponad 12% uważało, że wykrywamy choroby tarczycy lub nowotwór. 30% osób nie wie, jakie badania wykonywane są u dawcy. Częściej (80%) krwiodawcy znają powody dyskwalifikacji stałej, w tym grupy ryzyka. Rzadziej (50%) znane są prawidłowe okresy dyskwalifikacji czasowej (operacja, tatuaż). 43% dawców skróciło czas od wykonania gastroskopii do dnia oddawani krwi a około 17% wskazało krótszy okres po operacji. Ponad 30% dawców nie zdaje sobie sprawy z możliwości zakażenia w przypadku kontaktu z obcą krwią. O możliwości samowykluczenia wiedziało 63% dawców a 44 zna jej procedurę.

Wnioski. Krwiodawca nie musi znać szczegółowych procedur związanych z wykrywaniem zakażeń krwiopochodnych, ale powinien mieć świadomość, że nawet kilka miesięcy jest potrzebnych w celu otrzymania wiarygodnego wyniku, co przekłada się na bezpieczeństwo transfuzji. W tym celu dawca powinien uzyskać przystępną informację. W służbie krwi należy nie tylko dążyć do zwiększania liczby donacji, ale przyczyniać się do tego, że zgłaszać się będzie do oddawania krwi grupa wyedukowanych, zdrowych kandydatów na dawców krwi.

Słowa kluczowe: donacja, krwiodawca, edukacja, zakażenia krwiopochodne

 

Educated donor – safe patient

Szymczyk-Nużka M.

Regional Center of Blood Donation and Treatment in Wroclaw

The safety of transfusion is still improving and very important is raising of education among donors. The important element is also awareness of the possibility of withdrawing themselves from the donation process when they know that their blood isn’t suitable for recipients.

Aim. The aim of this study was checked of donor's knowledge about the risk of transfusion transmitted infections.

Material and methods. The 581 regular donors (86.2% men, mean age 32 years) who answered of questions about tests which are performed in donation, and about their knowledge of transmission infections by transfusions. Donors gave blood average four times a year, for 11 years.

Results. Over 85% of respondents believed that blood is safe. More than half of donors knew that during donation can be detected anemia, syphilis, jaundice, but 50% believed that the hepatitis viruses can be detected after one week after infection. More than 80% of donors knew about the possibility of detecting of HIV infection, but 11% written that HIV can be detected after one day after infection. Approximately 50% of donors believed that can be detected diabetes during donation, and more than 12% of them – that can be detected thyropathy and cancer. The 30% of blood donors didn't know what tests were performed in the blood donations. Donors (80%) knew about the risk groups. Donors (50%) knew correct temporary disqualification periods after surgery and tattoo also, but 17% of them indicated a shorter period of disqualification. 43% of donors shortened the time after gastroscopy. Over 30% of donors didn’t know about risks of infection in case of contact with alien blood. A lot of donors (63.3%) knew about the possibility of withdrawing themselves from the donation and 43.5% of them knew about this rule.

Conclusions. The donor doesn’t need to know the details of detection of infections in blood, but donor need to know that he should be aware that even a few months is needed to obtain a reliable result, which translates into transfusion safety. For this purpose, he should be given the appropriate information. Blood transfusion services should not only seek to increase the volume of donations, but to contribute to ensure that donors are given educational materials regarding infectious diseases transmitted by blood transfusion.

Key words: donation, blood donor, education, blood safety

 

211do archiwum

Profilaktyka u pacjentów z hemofilią powikłaną inhibitorem

Łaguna P.

Katedra i Klinika Pediatrii Hematologii i Onkologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego

Pojawienie się inhibitora czynnika VIII lub czynnika IX w następstwie leczenia chorego na hemofilię A lub B preparatami koncentratów czynnika VIII / IX jest poważnym powikłaniem choroby. W obecności inhibitora krwawienia na ogół nie poddają się leczeniu substytucyjnemu. Tym samym w leczeniu hemofilii powikłanej inhibitorem celem nadrzędnym jest trwała eliminacja inhibitora, a celem doraźnym hamowanie krwawień.

Eliminację inhibitora uzyskujemy przez regularne podawanie preparatów brakującego czynnika krzepnięcia, co ma doprowadzić do zniszczenia inhibitora z krwi chorego. Metoda ta zwana jest immunotoleracją (ITI). Realizacja drugiego celu, którym jest hamowanie krwawień zależy zarówno od miana inhibitora jak i od rodzaju odpowiedzi i stopnia krwawienia. W leczeniu tym stosowane są koncentraty indukujące generacje trombiny w osoczu chorych na hemofilię powikłaną inhibitorem, co zapewnia hemostazę pomimo obecności inhibitora czynnika krzepnięcia VIII lub IX. Z uwagi na mechanizm działania, preparaty te nazywane są koncentratami omijającymi inhibitor.

W razie niepowodzenia ITI coraz częściej wprowadzamy regularną profilaktykę koncentratami omijającymi aktywność inhibitora wobec czynnika VIII. co wg piśmiennictwa światowego zmniejsza częstość występowania krwawień nawet o 85 % i poprawia jakość życia pacjentów z ciężką postacią hemofilii powikłaną inhibitorem.

Słowa kluczowe: hemofilia, inhibitor, profilaktyka, leki omijające

Prophylaxis in patients with haemophilia complicated by inhibitors

Łaguna P.

Department of Pediatric Hematology and Oncology in Medical University of Warsaw

The occurrence of factor VIII or factor IX inhibitor following treatment of a haemophilia A or B patient with factor VIII/IX concentrates is a serious complication. In the presence of these inhibitors, bleeds cannot be treated with the missing factors. The treatment of haemophilia complicated by the presence of inhibitor has two aims. The most important aim is complete elimination of the inhibitor, and the other aim is to stop bleeding. The first aim can be achieved by regular administration of the missing factor in order to eliminate inhibitor from the patient's blood. This method is called – immune tolerance induction (ITI) The second method depends on the titer of the inhibitor, types of response and degree of bleeding. In treatment of bleeding episodes concentrates inducing thrombin generation in the plasma of patients with haemophilia complicated by inhibitor are used. This assures haemostasis, in spite of the presence of factor VIII or IX inhibitor. The concentrates used are called bypassing agents. If ITI is unsuccessful regular prophylaxis with bypassing concentrates is being introduced more and more often. According to literature this reduces the frequency of bleeds by as much as 85% and improves the quality of life of patients with severe haemophilia complicated by inhibitor.

 

Key words: haemophilia, inhibitor, prophylaxis, by passing agents

 

215do archiwum

Wczesna profilaktyka krwawień w hemofilii a ryzyko wytworzenia inhibitora

Ociepa T., Urasiński T.

Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii Dziecięcej, Pomorski Uniwersytet Medyczny w Szczecinie

Profilaktykę krwawień w hemofilii definiuje się jako regularną podaż brakującego czynnika krzepnięcia w celu zapobiegania tak wylewom dostawowym jak i innym ciężkim krwawieniom. Metoda ta jest złotym standardem w opiece nad dzieckiem z ciężką postacią hemofilii, jednakże optymalny czas rozpoczęcia profilaktyki, jak również jej intensywność wciąż pozostają przedmiotem kontrowersji. Istnieje kilka modeli profilaktyki np. szwedzki (Malmoe), kanadyjski, francuski (zalecenia COMETH) czy proponowany przez Kurnik i wsp. w 2009 r. Rozwój inhibitora jest poważnym, jatrogennym powikłaniem występującym u dziecka z ciężką postacią hemofilii. Istnieje wiele danych sugerujących, że wczesne rozpoczęcie profilaktyki może zwiększać ryzyko pojawienia się inhibitora, jednakże ostatnie badania (w tym badanie CANAL oraz Chamber i wsp.) wykazały, że wczesna ekspozycja na czynnik VIII nie była bezpośrednio związana ze zwiększeniem ryzyka pojawienia się inhibitora w porównaniu do pacjentów, u których profilaktykę rozpoczynano w wieku późniejszym. Z drugiej strony wczesna profilaktyka (rozpoczynana pomiędzy 6 a 12 miesiącem życia) może istotnie zmniejszyć intensywność ekspozycji na czynnik VIII i w ten sposób przeciwdziałać rozwojowi inhibitora, poprawiając jakość życia dziecka.

Pozostaje pewnym, że profilaktyka w hemofilii w porównaniu z leczeniem na żądanie jest czynnikiem zmniejszającym ryzyko pojawienia się inhibitora.

Słowa kluczowe: hemofilia, profilaktyka, inhibitor, czynniki ryzyka

Early prophylaxis of bleeding in haemophilia and a risk of inhibitor development

Ociepa T., Urasiński T.

Department of Pediatrics, Haematology and Oncology, Pomeranian Medical University of Szczecin

Prophylaxis of bleeding in severe haemophilia is defined as the regular administration of missing factor concentrates to prevent haemarthroses as well as other bleeding episodes. This management is the gold standard of treatment in children with severe haemophilia, however the optimal time of prophylaxis initiation as well as the intensity of therapy in young children remain a matter of controversy. There are several models of prophylaxis e.g. Swedish (Malmoe), Canadian, French (COMETH recommendations) or proposed by Kurnik et al. in 2009. The development of inhibitor is the most serious iatrogenic complication affecting children with haemophilia. Several data suggest that prophylaxis initiated at the early age may increase the risk of inhibitor formation, however recent studies (CANAL or made by Chambers et al.) showed that early exposure to factor VIII was not directly associated with higher incidence of inhibitor as compared to children treated later during the first year of life. On the other hand early prophylaxis (initiated between 6th and 12th month of life) can minimize the intensity of the exposure to FVIII and prevent the inhibitor development resulting in improvement of child’s quality of life.

Undisputable is that prophylaxis of haemophilia is associated with a lower risk of inhibitor development than on-demand therapy.

 

Key words: haemophilia, prophylaxis, inhibitor, risk factors

 
219do archiwum

Płodowo-matczyny przeciek krwi – wykrywanie i ocena ilościowa

Gieleżyńska A., Fabijańska-Mitek J.

Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego w Warszawie, Zakład Biofizyki

Ilościowa ocena krwinek czerwonych płodu w próbkach krwi matek powinna mieć zasadnicze znaczenie dla ustalania profilaktycznej dawki immunoglobuliny anty-RhD. W praktyce rzadko ocenia się objętość płodowo-matczynego przecieku krwi i rutynowo stosowane w świecie dawki anty-RhD są zróżnicowane od 100 mg do 300 mg. W Polsce dawka IgG anty-RhD po porodzie wynosi 150 mg, a profilaktyki w ciąży nie stosuje się rutynowo. Celem publikacji jest przedstawienie znaczenia oceny wielkości przecieku płodowo-matczynego oraz konieczności wdrożenia metod jego badania do diagnostyki laboratoryjnej w Polsce. Opierając się na literaturze oraz własnych wstępnych doświadczeniach przedstawiamy założenia metod badawczych, ich zalety i ograniczenia. Będąc immunohematologami sygnalizujemy ważny problem interdyscyplinarny, który dotyczy transfuzjologów, ginekologów, hematologów.

Słowa kluczowe: choroba hemolityczna płodu/noworodka, przeciek płodowo-matczyny, immunoglobulina anty-RhD, cytometria przepływowa, hemoglobina płodowa

 

Foeto-maternal haemorrhage – detection and quantification

Gieleżyńska A., Fabijańska-Mitek J.

Medical Centre for Postgraduate Education in Warsaw, Department of Biophysics

Quantification of foetal RBCs in maternal blood samples should be essential to establish the dose of prophylactic anti-RhD immunoglobulin. In practice, the volume of foetomaternal haemorrhage (FMH) is rarely calculated and routine anti-RhD doses vary in the world from 100 mg to 300 mg. In Poland the postpartum dose of IgG anti-D is 150 mg, and there is no antepartum prophylaxis. The aim of this review paper is to present that detection and quantification of FMH are important and introduction of some tests for it evaluation is necessary in Poland. Taking into consideration many reports and our preliminary experiences we show principles of some methods and techniques, their advantages and limits. As immunohaematologists we indicate very important multidisciplinary problem which concerns transfusiologists, gynaecologists and haematologists.

 

Key words: haemolytic disease of foetus/newborn, foeto-maternal haemorrhage, immunoglobulin anti-RhD, flow cytometry, foetal haemoglobin

 
224do archiwum

Potencjalnie patogenne zmiany w krwinkach czerwonych podczas ich przechowywania

Gmerek K., Fabijańska-Mitek J.

Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego, Zakład Biofizyki

Frakcjonowanie i przechowywanie krwi poprawia dostępność składników krwi np. koncentratów krwinek czerwonych (KKCz) do transfuzji. Jednak pojawia się następujące pytanie – jak długo przechowywane KKCz są bezpieczne i efektywne. W wielu klinicznych retrospektywnych badaniach autorzy wykazali istnienie ryzyka przetaczania KKCz, szczególnie u ciężko chorych pacjentów np. z ostrym zespołem wieńcowym. Obserwowano większą częstość występowania śmiertelności, chorobowości, zakażeń, niewydolności nerek i płuc, stanów zapalnych, powikłań zakrzepowych, gdy jednostki KKCz były długo przechowywane i nie pozbawione leukocytów niż gdy były świeże i filtrowane. Odpowiedzialne mechanizmy nie są znane, ale podejrzewa się niektóre czynniki np.: krwinki czerwone nie uwalniają tlenu, ponieważ mają obniżone stężenie ATP i 2,3 DPG oraz zmienia się ich kształt. Na krwinki czerwone i na pacjentów mogą wpływać uwolnione z krwinek białych cytokiny, enzymy, jony (K,Ca). Zmiany mogą dotyczyć cząsteczek powierzchniowych błon komórkowych krwinek czerwonych związanych z adhezją, uwalnianiem tlenu i regulacją dopełniacza podczas przechowywania KKCz. Jest interesujące jak okres przechowywania i obecność leukocytów mogą wpłynąć na powierzchnię błony komórkowej krwinek czerwonych i następnie na ich biologiczne funkcje. Proponowane badania mogą zwiększyć naszą wiedzę na temat zmian w KKCz podczas ich przechowywania, a w następstwie bezpieczeństwo przetaczania krwi.

Słowa kluczowe: koncentrat krwinek czerwonych, cząsteczki adhezyjne, inhibitory dopełniacza, antygeny krwinek czerwonych

 

Potentially pathogenic changes in red blood cells during their storage

Gmerek K., Fabijańska-Mitek J.

Medical Centre for Postgraduate Education, Department of Biophysics

Blood fractionation and storage improve the availability of blood products e.g. packed red blood cells (RBCs) for transfusion. But the following question appears: how long-stored RBCs are safe and effective? In many clinical retrospective studies authors indicated risk of transfusion of stored RBCs, especially in critically ill patients eg. with acute myocardial infarction syndrome. They observed higher frequency of mortality, morbidity, infections, renal and lung failure, inflammation and thrombosis when RBC units were long-stored and non-leucoreduced than when they were fresh and leucoreduced. Responsible mechanisms are unknown but some factors are suspected eg.: RBCs do not deliver oxygen, because they have low concentration of ATP and 2,3 DPG and their shape changes. Also cytokines, enzymes and ions (K, Ca) from white blood cells (WBCs) can influence RBCs and transfused patients. Changes involve some membrane molecules associated with adhesion, oxygen transport, complement regulation during the storage of RBCs. It is interesting how the long-period storage and presence of WBCs can influence the membrane surface of RBCs and then their biological functions. Proposed study can improve our knowledge about changes in RBCs during their storage and then may be safety of blood transfusion.

 

Key words: packed red blood cells, adhesion molecules, complement inhibitors, red blood cell antigens

 
228do archiwum Obliczanie objętości krwawienia płodowo-matczynego z zastosowaniem różnych parametrów morfologicznych i różnych wzorów

Gieleżynska A.1, Fabijańska-Mitek J.1, Dębska M.2

Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego w Warszawie: 1Zakład Biofizyki, 2Klinika Położnictwa i Ginekologii

Ocena ilościowa krwawienia płodowo-matczynego (FMH) ma zasadnicze znaczenie dla ustalenia dokładnej dawki immunoglobuliny (Ig) anty-RhD stosowanej w profilaktyce choroby hemolitycznej płodu/noworodka (CHHPN) przed i po porodzie. Dawki anty-RhD ustalono w stosunku do objętości RhD dodatnich krwinek czerwonych płodu obecnych w krążeniu RhD ujemnych ochotników. Wyniki uzyskiwane metodą cytometrii przepływowej, mikroskopowym testem Kleihauera-Betke lub testem serologicznym wyrażają procentową zawartość tych krwinek w krążeniu matek.

Celem pracy było porównanie wyników obliczonej objętości FMH za pomocą różnych wzorów dla tych samych procentowych zawartości płodowych krwinek czerwonych w próbkach krwi matek.

Materiał i metody. Przedmiotem badania były próbki krwi 51 matek i krwi pępowinowej ich noworodków, pobrane na EDTA. Analizowano pięć wzorów opartych na następujących parametrach: procent płodowych krwinek czerwonych w próbkach krwi matek, ciężar ciała i hematokryt (Ht) matek, matczyna i płodowa średnia objętość krwinki (MCV).

Wyniki. Zakres wartości Ht u matek wynosił od 25,7% do 46,2% (średnio 34,3%), stosunek płodowego MCV do MCV matek od 1,09 do 1,41 (średnio 1,19), ciężar ciała matek od 56 kg do 99 kg (średnio 73,5 kg), a obliczona objętość krwi od 3600 ml do 7425 ml (średnio 5100 ml). Dla FMH wynoszącego 0,4%, dla różnych kobiet ustalono konieczność podania 1, 2 lub 3 dawek Ig anty-RhD 150 mg (750 IU).

Wnioski. Wzór zawierający większość indywidualnie zmierzonych parametrów morfologicznych matki i dziecka pozwala na dokładniejsze obliczenie objętości FMH i ustalenie bezpieczniejszej i efektywniejszej dawki Ig anty-RhD niż powszechnie stosowany wzór ze średnimi wartościami tych parametrów.

 

Słowa kluczowe: krwawienie płodowo-matczyne, immunoglobulina anty-RhD, choroba hemolityczna płodu/noworodka (ChHPN), immunoprofilaktyka choroby hemolitycznej płodu/noworodka

Calculation of feto-maternal haemorrhage volume using various morphological parameters and various formulas

Gieleżynska A.1, Fabijańska-Mitek J.1, Dębska M.2

Medical Centre of Postgraduate Education in Warsaw: 1Department of Biophysics, 2Department of Obstetrics and Gynecology

Quantification of FMH is essential for determination of an accurate dose of anti-RhD Ig in antepartum and postpartum immunoprophylaxis of HDFN. Doses of anti-RhD are established with reference to the volume of RhD positive foetal red blood cells in the circulation of RhD negative voluntaries. Results obtained from flow cytometry, microscopic Kleihauer-Betke test or serological test indicate percentage of these cells.

The aim of the study was to compare results of FMH volume calculation using various formulas.

Material and methods. EDTA blood samples from 51 mothers and 51 cord blood samples from their newborns were analyzed. Five formulas were based on following parameters: percentage of foetal red blood cells in the blood sample from mother, mother's body weight and Hct, maternal and foetal MCV.

Results. The range of maternal Hct was 25.7-46.2% (mean 34.3%), ratio of foetal MCV to maternal MCV was 1.09-1.41 (mean 1.19), body weight of mothers 56-99 kg (mean 73.5 kg) and calculated volume of their blood 3600-7425 ml (mean 5100 ml). For 0.4% FMH we predicted 2, 3 or 4 doses of anti-RhD Ig 500 IU (100 mg) and 1, 2 or 3 doses of anti-RhD Ig 750 IU (150 mg) depending on the woman.

Conclusions. The formula with individual maternal and foetal morphological parameters is much more accurate for calculation of the volume of FMH and doses of anti-RhD Ig than often used formula with average values of the parameters.

Key words: feto-maternal haemorrhage (FMH), anti-RhD immunoglobulin, haemolytic disease of foetus/newborn (HDFN), immunoprophylaxis of HDFN