273

Założenia programu wczesnej opieki nefro-urologicznej nad dziećmi z wrodzonym wodonerczem

1Czarniak P., 1Żurowska A., 2Gołębiewski A., 2Komasara L., 3Preis K., 4Domżalska-Popadiuk I., 5Sowa A.
Akademia Medyczna w Gdańsku 1Klinika Chorób Nerek i Nadciśnienia Dzieci i Młodzieży, 2Klinika Chirurgii i Urologii Dziecięcej AMG, 3Klinika Ginekologii i Położnictwa AMG, 4Klinika Neonatologii AMG, 5Oddział Neonatologii Szpitala Specjalistycznego w Gdańsku-Zaspa

Wrodzone wady nerek należą do głównych przyczyn rozwoju schyłkowej niewydolności nerek u dzieci. Wczesne rozpoznanie wad w okresie życia płodowego, a następnie podjęcie diagnostyki i terapii po porodzie jest obecnie główną strategią postępowania, której celem jest ochrona funkcji nerek. Zgodnie z tą strategią w województwie pomorskim powstał program wczesnej opieki nefro-urologicznej nad dziećmi z wrodzonym wodonerczem. Program ma na celu skoordynowanie diagnostyki prenatalnej wykonywanej przez położników opieki neonatologicznej oddziałów noworodkowych oraz wczesnej opieki sprawowanej przez ośrodek nefro-urologiczny. Program jest zaplanowany na objęcie nadzorem około 200 noworodków rocznie. Do głównych wytycznych tego programu należą następujące cele:
1. Poród dziecka z wykrytym w okresie prenatalnym wodonerczem powinien odbywać się w ośrodku dysponującym specjalistyczną opieką neonatologiczną.
2. Dziecko z wrodzonym wodonerczem powinno być objęte natychmiast po porodzie specjalistyczną opieką nefro-urologiczną.
3. Dziecko z wrodzonym wodonerczem powinno być kwalifikowane do urologicznego zabiegu naprawczego w trybie planowym w zależności od stanu pacjenta oraz uzyskanych wyników badań dodatkowych.
4. Model zintegrowanej opieki nad dzieckiem z wrodzonym wodonerczem powinien polegać na ścisłej współpracy między specjalistą położnikiem, neonatologiem, nefrologiem i urologiem.

Słowa kluczowe: diagnostyka prenatalna, noworodki, wady dróg moczowych, wodonercze wrodzone

Program of early nephro-urologic management of children with congenital hydronephrosis

1Czarniak P., 1Żurowska A., 2Gołębiewski A., 2Komasara L., 3Preis K., 4Domżalska-Popadiuk I., 5Sowa A.
Medical University of Gdańsk, 1Department of Pediatric and Adolescent Nephrology and Hypertension, 2Department of Pediatric Surgery & Urology, 3Obstetric Department, 4Neonatology Department, 5Neonatology Ward of Specialist Hospital, Gdańsk-Zaspa

Congenital anomalies of kidney and urinary tract (CAKUT) are the main cause of end stage renal disease in childhood. Early prenatal detection with planned postnatal diagnosis and therapy are the mainstay of management of neonates with CAKUT which is aimed at the conservation of renal tissue. The above assumptions led to the establishment of the Pommeranian Program for Management of Children with CAKUT. The strategy of the program is to coordinate prenatal diagnosis performed by obstetricians, postnatal care by neonatologists and early management by pediatric nephrologists and urologists. It will involve approximately 200 neonates annually. The basic concept of the program includes the following:
1. Delivery of a child with congenital hydronephrosis detected prenatal should take place in a center with specialist neonatal care.
2. Child with a congenital hydronephrosis should remain under specialist nephro-urologic care immediately after delivery.
3. Child with a congenital hydronephrosis should be qualified to scheduled urologic surgery after results of diagnostic tests and according to general status.
4. Model of integrated care on a child with congenital hydronephrosis should consist in close cooperation between obstetricians, neonatologists, pediatric nephrologists, and urologists.

Key words: prenatal diagnosis, neonates, CAKUT, congenital hydronephrosis

276

Wpływ zabiegu hemodializy na układ bodźco-przewodzący serca u dzieci i młodzieży - badanie pilotażowe

Polak-Jonkisz D.1, Laszki-Szcząchor K.2, Zwolińska D.1, Rusiecki L.2, Miler M.1, Sobieszczańska M.2
Akademia Medyczna we Wrocławiu, 1Katedra i Klinika Nefrologii Pediatrycznej, 2Zakład Elektrokardiologii i Prewencji Chorób Sercowo-Naczyniowych Katedry Patofizjologii

Powikłania sercowo-naczyniowe stanowią istotny problem u dzieci z przewlekłą chorobą nerek (PChN), w szczególności leczonych powtarzanymi dializami.
Celem pracy była ocena wpływu zabiegu hemodializy na układ bodźco-przewodzący serca u dzieci i młodzieży ze schyłkową niewydolnością nerek.
Materiał i metody. Badaniami objęto 6 dzieci przewlekle hemodializowanych (HD) oraz 30 dzieci zdrowych w odpowiednim wieku, które stanowiły grupę kontrolną. U każdego wykonano badanie potencjału powierzchniowego serca metodą mapingu powierzchniowego (BSPM) oraz klasyczne badanie elektrokardiograficzne (EKG). U pacjentów HD badanie wykonano 2 -krotnie: przed i po sesji hemodializy. Dla każdego zapisu utworzono mapę izopotencjalną.
Wyniki. Wykazano, że u 6 pacjentów HD występują wczesne zmiany wskazujące na zaburzenia przewodzenia w lewej odnodze pęczka Hisa oraz na początkową fazę przerostu lewej komory serca. Zmian tych nie stwierdzono w klasycznym (12 elektrod) badaniu EKG. Mapy wykonane przed dializą charakteryzują się dużymi, niesymetrycznymi zmianami linii izopotencjalnych nad lewą i prawą komorą. Po sesji hemodializy obraz zapisów elektrokardiograficznych uległ wyraźnej poprawie. We wszystkich przypadkach rozkład izolinii w przymostkowej i prawej dolnej przedniej części klatki piersiowej powraca do normy.
Wnioski. 1.U dzieci leczonych powtarzanym hemodializami dochodzi do zaburzeń w układzie bodzco-przewodzącym serca. 2. Pojedyncza sesja HD istotnie wpływa na poprawę tych zaburzeń. 3. Metoda BSPM jest czulszą od klasycznego EKG metodą oceniającą zaburzenia w układzie bodźco-przewodzacym serca.

Słowa kluczowe: przewlekła choroba nerek, hemodializa, powierzchniowy maping serca, niezupełny blok lewej odnogi pęczka Hisa

The influence of hemodialysis on heart's intraventricular conduction system - preliminary test

Polak-Jonkisz D.1, Laszki-Szcząchor K.2, Zwolińska D.1, Rusiecki L.2, Miler M.1, Sobieszczańska M.2
Medical University of Wroclaw, Department of Pediatric Nephrology; Unit of Electrocardiology and Cardiovascular Disease Prevention Department of Pathophysiology; Department of Pathophysiology2

The highest percent of cardiac muscle damages is written down in children which are exposed to hemodialysis. In this group the heart examinations using body surface heart potential mapping (BSPM) method have been carried out.
The aim of the study was to assess the influence of hemodialysis on heart's electrodynamics in children and adolescent during replacement therapy.
Material and methods. Multielectrode recording have been done in every kid before and after hemodialysis. For every record it was created isopotential map. By the comparing our maps with model maps for healthy children it was affirmed that in greater part of studied examples of hemodialysed children there are present early changes indicating conducting disturbances in left bundle of fasciculus atrioventricularis (His) and initial stage of left ventricular hypertrophy (LVH). That changes haven't been confirmed in classic ECG, which suggests that the disturbances in excitation conductance observed on isointegral maps are far beyond the area detected by 12-electrode classic ECG recording.
Results. The maps made before dialysis are characterised by large, unsymmetrical isopotential lines changes over the left and right ventricle. After carried out of hemodialysis the image of ECG records was improving. In all of cases the isoline distribution in sternal and anterior lower left part of chest comes back to norm. Changes are visible merely over the left ventricle and in anterior upper right part of chest what is connected with just stabilised conducting disturbances in the left branch of His bundle, left bundle of fasciculus atrioventricularis (His bundle).
Conclusions. 1. In children who are treated by repeated hemodialysis approach to disturbances in the cardiac intraventricular conduction system. 2. Those disturbances are improved by a singular hemodialysis. 3. BSPM method detects earlier changes in the cardiac intraventricular conduction system than the classical ECG.

Key words: chronic renal failure, hemodialysis, body surface potential mapping, incomplete left bundle branch block

281

Ciśnienie tętna i profil dobowy ciśnienia tętniczego u dzieci z nefropatią IgA i nefropatią

Schoenleina-Henocha
Skrzypczyk P., Pańczyk-Tomaszewska M., Mizerska-Wasiak M., Roszkowska-Blaim M.
Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego

Podwyższone ciśnienie tętna oraz zaburzony profil dobowy ciśnienia tętniczego są czynnikami ryzyka rozwoju powikłań narządowych nadciśnienia.
Celem badania było określenie częstości występowania podwyższonego ciśnienia tętna oraz zaburzonego profilu dobowego u dzieci z nefropatią IgA i nefropatią Schoenleina-Henocha (IgAN i SHN).
Materiał i metody. Badaniem objęto 48 dzieci (27Y i 21X) z IgAN (n=21) i SHN (n=27) w wieku od 4,5 do 19 średnio 13,3 lat. U wszystkich pacjentów wykonano całodobowy ambulatoryjny pomiar ciśnienia tętniczego (ABPM). Szczegółowej analizie poddano: ciśnienie tętna w ciągu 24h, okresu aktywności i spoczynku (PP/24h, PP/a, PP/r) - jako indeks PP (PPI) oraz profil dobowy ciśnienia tętniczego. U wszystkich pacjentów określano: BMI Z-score, przyjmowane leki nadciśnieniowe, GFR wg Schwartza i stężenie kwasu moczowego w surowicy.
Wyniki. Podwyższone ciśnienie tętna stwierdzono u 17 (35,42%) pacjentów: 11 z SHN i 6 z IgAN. Wśród pacjentów nie otrzymujących leczenia hipotensyjnego (n=18) stwierdzono dodatnią korelację pomiędzy PPI/24h, PPI/a a stężeniem kwasu moczowego w surowicy (r=0.59; r=0,48 p<0.05 odpowiednio) oraz pomiędzy PPI/24h, PPI/a a BMI Z-score (r=0.57; r=0.50 p<0.05 odpowiednio). Zaburzony profil dobowy ciśnienia tętniczego wykryto u 13 (27%) pacjentów, w tym u 11 bez nadciśnienia tętniczego w ABPM. 6 pacjentów miało zaburzony profil dobowy ciśnienia pomimo otrzymywania leczenia hipotensyjnego. Funkcja nerek była prawidłowa u wszystkich pacjentów.
Wnioski. Zaburzony profil dobowy ciśnienia jest częstym zjawiskiem u dzieci z IgAN i SHN także u pacjentów normotensyjnych oraz leczonych hipotensyjnie. Podwyższone stężenie kwasu moczowego może być markerem podwyższonego ciśnienia tętna u dzieci z SHN i IgAN.

Słowa kluczowe: nefropatia IgA, zespół Schoenleina-Henocha, ABPM, dzieci

Pulse pressure and circadian blood pressure profile in children with IgA nephropathy and Shoenlein-Henoch nephropathy

Skrzypczyk P., Pańczyk-Tomaszewska M., Mizerska-Wasiak M., Roszkowska-Blaim M.
Department of Pediatrics and Nephrology, Medical University of Warsaw

Elevated pulse pressure and disturbed circadian blood pressure profile are risk factors for organ damage of arterial hypertension.
The aim of the study was to evaluate of prevalence of elevated pulse pressure and disturbed circadian blood pressure profile in children with IgA nephropathy (IgAN) and Schoenlein-Henoch nephropathy (SHN).
Material and methods. 48 children (27Y i 21X) with IgAN (n=21) and SHN (n=27) aged from 4.5 to 19 mean 13.3 years were enrolled into the study, In all patients ambulatory blood pressure monitoring (ABPM) was performed. In detail pulse pressure during 24 hours, activity and rest period (PP/24h, PP/a, PP/r) as index PP (PPI) and circadian blood pressure profile were analyzed. In all patients BMI Z-score, hypertensive medications, GFR according to Schwartz formula and serum uric acid level were evaluated.
Results. Elevated pulse pressure was found in 17 (35.42%) patients: in 11 with SHN and in 6 with IgAN. In patients without antihypertensive treatment (n=18) positive correlations between PPI/24h, PPI/a and serum uric acid level (r=0.59; r=0.48; p<0.05 respectively) and between PPI/24, PPI/a and BMI-Z score (r=0.57; r=0.50; p<0.05 respectively) were demonstrated. Disturbed circadian blood pressure profile was found in 13 (27.1%) patients; 11 patients with disturbed blood pressure profile did not have hypertension in ABPM. 6 patients had disturbed blood pressure profile despite antihypertensive treatment. Kidney function was normal in all patients.
Conclusions. Disturbed circadian blood pressure profile is a common phenomenon in children with IgAN and SHN also in normotensive patients and in patients on antihypertensive treatment. Elevated uric acid serum level may be a marker of elevated pulse pressure in children with IgAN and SHN.

Key words: IgA nephropathy, Schoenlein-Henoch syndrome, ABPM, children

286

Osteopontyna, płytkowy czynnik wzrostu i morfogeniczne białko kości u dzieci z przewlekłą chorobą nerek leczonych nerkozastępczo - doniesienie wstępne

Fornalczyk K.1, Musiał K.1, Szczepańska M.2, Zwolińska D.1
1Katedra i Klinika Nefrologii Pediatrycznej Akademii Medycznej we Wrocławiu, 2Oddział Dializoterapii Dzieci, Katedra i Klinika Pediatrii w Zabrzu

Powikłania sercowo-naczyniowe towarzyszą PChN i ulegają nasileniu w przebiegu dializoterapii. Znaczącą rolę w progresji zmian miażdżycowych w tej grupie chorych odgrywają zaburzenia gospodarki wapniowo-fosforanowej. Do nowych czynników biorących udział w tym procesie należą OPN i BMP-7, będące inhibitorami kalcyfikacji oraz PDGF-BB, nasilający tworzenie zwapnień.
Celem pracy była ocena powyższych parametrów u pacjentów dializowanych, z uwzględnieniem różnic między dializą otrzewnową (ADO) a hemodializą (HD).
Materiał i metody. Stężenia OPN, PDGF-BB i BMP-7 były oznaczane metodą ELISA w osoczach 16 dzieci dializowanych otrzewnowo, 13 pacjentów hemodializowanych i 12 dzieci z prawidłową funkcją nerek, stanowiących grupę kontrolną.
Wyniki. Stężenia OPN w grupie HD były wyższe, a u pacjentów ADO porównywalne z obserwowanymi w grupie kontrolnej. Nie wykazano różnic między ADO a HD. Mediany wartości PDGF-BB u wszystkich dializowanych były mniejsze niż w grupie kontrolnej, a najniższe wartości stwierdzono u dzieci HD. Stężenia BMP-7 u leczonych nerkozastępczo były wyższe niż w grupie kontrolnej, a u pacjentów HD – większe niż w przypadku ADO.
Wnioski. Zmienione wartości OPN, PDGF-BB i BMP-7 u pacjentów dializowanych wskazują na uruchomienie mechanizmów zapobiegających zaburzeniom kalcyfikacji. Mniejsze nasilenie zmian w grupie ADO przemawia za dializą otrzewnową jako metodą ingerującą w mniejszym stopniu w równowagę między czynnikami promującymi i hamującymi tworzenie zwapnień.

Słowa kluczowe: gospodarka wapniowo- fosforanowa, kalcyfikacja naczyń, dializa otrzewnowa, hemodializa

Osteopontin, platelet-derived growth factor and bone morphogenetic protein-7 in children with chronic kidney disease on renal replacement therapy - preliminary results

Fornalczyk K.1, Musiał K.1, Szczepańska M.2, Zwolińska D.1
1Chair and Department of Pediatric Nephrology of Medical University of Wrocław, 2Children Dialysis Unit, Chair and Department of Pediatrics of Silesian Medical University of Zabrze

Cardiovascular complications are associated with CKD and tend to aggravate in the course of dialysis. The disturbed calcium- phosphate metabolism plays the crucial role in the progression of atherosclerosis. Among the new, possible factors, taking part in this process, there are the calcification inhibitors: OPN and BMP-7, and the calcification process promoter:PDGF-BB.
The aim of the study was to assess the concentrations of the above mentioned factors in the dialysis patients, comparing the two types of therapy: peritoneal dialysis (PD) and hemodialysis (HD).
Material and methods. OPN, PDGF-BB and BMP-7 plasma concentrations were assessed by ELISA, in 16 children on PD, in 13 on HD and in 12 controls with normal kidney function.
Results. OPN concentrations were higher in HD patients, whereas in PD patients comparable to those in the control group. There were no differences between PD and HD children. PDGF-BB median values were lower in both dialysis groups than in the controls, and the lowest of them were observed in HD patients. BMP-7 concentrations were increased in dialysis patients, comparing to the control group, and higher in HD patients than in the PD ones.
Conclusions. Disturbed concentrations of OPN, PDGF-BB and BMP-7 in dialysis patients may indicate that the preventive mechanisms against the calcification disorders have been set. The fact that the changes in the concentrations of the above mentioned factors are less pronounced in the PD group, lets us assume that PD is the type of dialysis that interferes to the lesser extent with the balance between the promoters and inhibitors of calcification.

Key words: calcium - phosphate metabolism, vascular calcification, peritoneal dialysis, haemodialysis

Metaloproteinazy macierzy pozakomórkowej i ich tkankowe inhibitory u dzieci i młodych dorosłych przewlekle hemodializowanych - doniesienie wstępne

Musiał K., Makulska I., Zwolińska D.
Katedra i Klinika Nefrologii Pediatrycznej Akademii Medycznej im. Piastów Śląskich we Wrocławiu

Enzymy proteolityczne (MMPs i TIMPs) mogą odgrywać zasadniczą rolę w przebudowie naczyń i procesach miażdżycowych, ale dane dotyczące takich zależności u pacjentów przewlekle hemodializowanych są skąpe.
Celem pracy była ocena stężeń wybranych metaloproteinaz i ich tkankowych inhibitorów u pacjentów dializowanych z użyciem błon polisulfonowych.
Materiał i metody. Badaniami objęto 11 dzieci i młodych dorosłych przewlekle hemodializowanych. Grupę kontrolną stanowiło 15 dzieci z prawidłową funkcją nerek. U wszystkich badanych oznaczono w surowicach stężenia MMP-2, MMP-9, TIMP-1 i TIMP-2 z zastosowaniem metody ELISA.
Wyniki. Mediany wartości wszystkich MMPs i TIMPs były podwyższone przed zabiegiem HD w porównaniu z grupą kontrolną (p<0.0001) i uległy obniżeniu po pojedynczej sesji (p<0.01), jednak pozostały wyższe niż w grupie kontrolnej (p<0.001). Wartości wskaźnika MMP-2/TIMP-2 były mniejsze niż w grupie kontrolnej zarówno przed, jak i po sesji HD (p<0.0001), w przeciwieństwie do wskaźnika MMP-9/TIMP-1, który przed HD był wyższy, a po HD – niższy niż wśród pacjentów z grupy kontrolnej (p<0.05; p<0.01).
Wnioski. Podwyższone stężenia wszystkich badanych parametrów mogą wskazywać na wzmożoną aktywność procesów proteolitycznych u pacjentów hemodializowanych. Pojedyncza sesja HD z użyciem błon polisulfonowych wydaje się pogłębiać dysfunkcję układu MMPs/TIMPs, choć efekt ten jest prawdopodobnie przejściowy.

Słowa kluczowe: enzymy proteolityczne, remodeling naczyń, miażdżyca, przewlekła choroba nerek

Matrix metalloproteinases and their tissue inhibitors in children and young adults on chronic hemodialysis - preliminary results

Musiał K., Makulska I., Zwolińska D.
Chair and Department of Pediatric Nephrology of Medical University of Wrocław

The proteolytic system of MMPs and TIMPs may play an essential role in vascular remodeling and atherosclerosis, but the data concerning such influence in the patients on chronic hemodialysis are scarce.
The aim of the study was to assess the concentrations of selected MMPs and their inhibitors in the patients hemodialyzed on the polysulfone membranes.
Material and methods. 11 children and young adults on chronic HD were enrolled in the study, 15 age-matched subjects with normal kidney function served as controls. The serum concentrations of MMP-2, MMP-9, TIMP-1 and TIMP-2 were assessed by ELISA.
Results. The median values of all MMPs and TIMPs were elevated in patients before HD vs. controls (p<0.0001) and decreased after a single HD session (p<0.01), yet remained higher than in the control group (p<0.001). The MMP-2/TIMP-2 ratio was decreased vs. controls both before and after a HD session (p<0.0001). Contrarily, the MMP-9/TIMP-1 ratio before HD was higher than in controls (p<0.05), but after HD dropped to the values lower than those in the control subjects (p<0.01).
Conclusions. The increased concentrations of all parameters may indicate the proteolytic overactivity in the examined population. A single polysulfone HD session tends to deepen the MMPs/TIMPs dysfunction, although this impact seems transient.

Key words: proteolytic enzymes, vascular remodeling, atherosclerosis, chronic kidney disease

294

Metabolizm homocysteiny i glutationu w zaostrzeniu idiopatycznego zespołu nerczycowego leczonym glikokortykosteroidami

Tkaczyk M., Czupryniak A., Nowicki M., Chwatko G., Bald E.
Klinika Nefrologii i Dializoterapii, Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi; Zakład Chemii Środowiska Uniwersytetu Łódzkiego

Zaburzenia w metabolizmie aminokwasów siarkowych mogą wpływać niekorzystnie na równowagę oxydacyjno-redukcyjną organizmu oraz czynność śródbłonka naczyniowego.
Celem przeprowadzonego badania była ocena stężeń aminokwasów siarkowych (homocysteiny-HCY, glutationu - GSH) w zespole nerczycowym (ZN) u dzieci.
Materiał i metody. Przebadano 77 dzieci (2-18 lat) podzielonych na 4 grupy: zaostrzenie, wczesna remisja indukowana glikokortykosteroidami, remisja bez leczenia oraz remisja długotrwała (>24 m.). 25 dzieci zdrowych było grupą kontrolną. Stężenia aminotioli badano metodą wysokowydajnej chromatografii cieczowej z określeniem frakcji związanej z białkami oraz wyliczono wysycenie albumin aminotiolami.
Wyniki. Stężenie GSH i jego frakcji u dzieci w zaostrzeniu były podobne jak u kontroli, jednakże wolny GSH był niższy w fazie wczesnej remisji niż późnej. Podobnie zachowywało się wysycenie albumin przez GSH. Stężenie HCY było niższe w zaostrzeniu a podwyższone we wczesnej remisji ZN. Wolna frakcja HCY i wysycenie albumin były podwyższone w pierwszych 2 tygodniach zaostrzenia. Dzieci w długotrwałej remisji ZN wykazywały podwyższone stężenie HCY, GSH i ich frakcji związanych z albuminami, a także wysycenie albumin tymi aminokwasami porównując ze zdrowymi.
Wniosek. Badanie wykazało obecność niekorzystnych zaburzeń w metabolizmie aminokwasów siarkowych w przebiegu zaostrzenia zespołu nerczycowego u dzieci.

Słowa kluczowe: zespół nerczycowy, miażdżyca, równowaga red-ox

Homocysteine and glutathione metabolism in steroid- treated relapse of idiopathic nephrotic syndrome

Tkaczyk M., Czupryniak A., Nowicki M., Chwatko G., Bald E.
Department of Nephrology and Dialysis, Polish Mother's Memorial Hospital Research Institute, Łódź; Department of Environmental Chemistry of University of Łódź
Changes in metabolism of aminothiols may have an influence on endothelial function or change the red-ox balance.

The aim of study was designed to assess changes in plasma aminothiols': proatherogenic (homocysteine-HCY) and antiatherogenic (glutathione-GSH) metabolism in nephrotic syndrome in children.
Material and methods. The study group included 77 nephrotic children (aged 2-18 years) divided into four groups, i.e. in acute phase of the disease (24), during steroid-induced (24), steroid-free (12) and in long-term remission (17). Twenty five healthy children served as controls. GSH and HCY in plasma were assessed by high-performance liquid chromatography. Fraction of protein-bound and free aminothiols was assessed and albumin saturation was calculated.
Results. GSH and its fractions' concentrations were comparable to healthy subject, however in early relapse free fraction was significantly higher than in late remission. The albumin saturation with GSH was significantly higher in early than in late relapse. Total HCY concentration was decreased in early relapse, elevated after 2 week and comparable to controls after 8 week of treatment. HCY free fraction and albumin saturation were elevated within first 2 weeks. Children in long-term remission showed elevated total concentration of HCY and GSH and their protein bound fractions when compared to controls. Albumin saturation with these aminoacids was higher as well.
Conclusion. The study showed aminothiol imbalance in children in first weeks of relapse of nephrotic syndrome.

Key words: nephrotic syndrome, atherosclerosis, red-ox balance

Stężenie adiponektyny i rezystyny we krwi u dzieci ze steroidowrażliwym idiopatycznym zespołem nerczycowym

Medyńska A., Kiliś-Pstrusińska K., Galar A., Zwolińska D.
Katedra i Klinika Nefrologii Pediatrycznej AM we Wrocławiu

Tkanka tłuszczowa jest aktywnym metabolicznie gruczołem endokrynnym. Produkowane adipocytokiny mogą pełnić rolę modulatorów stanu zapalnego i mają plejotropowy wpływ na różne narządy, w tym nerki. Biorąc pod uwagę biologiczne właściwości adiponektyny i rezystyny, ich udział w rozwoju idiopatycznego zespołu nerczycowego (IZN) i/lub jego powikłań wydaje się być prawdopodobny.
Celem pracy była ocena stężenia rezystyny i adiponektyny w surowicy dzieci ze steroidowrażliwym IZN, zarówno w okresie zaostrzenia nerczycowego jak i we wczesnej fazie remisji.
Materiał i metody. Badania przeprowadzono u 39 dzieci z IZN w wieku 2,5-17 lat (średnia 9.35± 5.6): u 15 osób w ostrej fazie nerczycy, u 24 - w okresie remisji oraz u 8 dzieci zdrowych w podobnym wieku. Oceniano: stężenie rezystyny, adiponektyny, białka całkowitego, albumin, cholesterolu w surowicy oraz białkomocz dobowy. U każdego dziecka obliczono BMI. Stężenie rezystyny i adiponektyny oznaczono metodą immunoenzymatyczną ELISA.
Wyniki. Średnie stężenia rezystyny i adiponektyny u dzieci w ostrej fazie i w okresie remisji IZN były znamiennie wyższe w porównaniu do grupy kontrolnej. W okresie remisji obserwowano zmniejszenie stężenia rezystyny a wzrost adiponektyny w porównaniu do fazy zaostrzenia choroby, choć wartości nie były istotne statystycznie. Wykazano dodatnią korelację między stężeniem rezystyny a stężeniem cholesterolu i białkomoczem oraz ujemną między stężeniem rezystyny i albumin.
Wnioski. U dzieci z zaostrzeniem IZN oraz we wczesnej remisji dochodzi do wzrostu stężenia rezystyny i adiponektyny w surowicy, co sugeruje, że ich udział w patogenezie IZN jest wielce prawdopodobny. Wymaga to potwierdzenia w dalszych badaniach, opartych na szerszym materiale.

Słowa kluczowe: adiponektyna, rezystyna, idiopatyczny zespół nerczycowy, dzieci

Serum adiponectin and resistin level in children with idiopathic nephrotic syndrome

Medyńska A., Kiliś-Pstrusińska K., Galar A., Zwolińska D.
Chair and Department of Pediatric Nephrology of Medical University of Wroclaw

The adipose tissue was recognized as an active endocrine organ. The adipopkines seem to play an important role in the modulation of inflammatory response and have a pleiotropic function.
The aim of this study was to evaluate serum resistin and adiponectin level in children with idiopathic nephrotic syndrome (INS).
Materials and methods. 39 children with INS aged 2.5-17 year (mean 9.35± 5.6), 15 children in relapse, 24 in remission and 8 healthy were included into the study. Serum total protein, albumin, cholesterol, daily proteinuria and BMI were measured in children with INS. Serum resistin and adiponectin levels were determined by ELISA.
Results. Increased resistin and adiponectin levels were observed during relapse and remission of INS, compared to controls. No significant difference between adipocytokines in relapse and remission INS was found. Serum resistin level decreased in remission of INS, compared to relapse, but the value did not reach statistical significance. Between resistin and cholesterol, resistin and proteinuria positive correlation was found. Negative correlation between resistin and serum albumin was observed.
Conclusion. Increased serum level of resistin and adiponectin was observed in children with relapse of INS or in early phase of remission. These finding suggests that they may play a role in the pathogenesis of INS in children. It requires further investigation based on a broad study.

Key words: adiponectin, resistin, idiopathic nephrotic syndrome, children

301

Kłębuszkowe choroby nerek jako przyczyna schyłkowej niewydolności nerek

Ziółkowska H., Adamczuk D., Leszczyńska B., Roszkowska-Blaim M.
Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego

Celem pracy była ocena częstości występowania kłębuszkowych chorób nerek (KChN) jako przyczyny schyłkowej niewydolności nerek (SNN) u dzieci.
Materiał i metody. Retrospektywnie oceniono przyczyny SNN, częstość występowania i rodzaj KChN oraz czas od rozpoznania choroby do rozpoczęcia dializoterapii u 195 dzieci w wieku 10,9 ± 4,2 lat leczonych w latach 1973-2008.
Wyniki. Przyczynami SNN u dzieci były: kłębuszkowe choroby nerek (KChN) u 94 (48,2%) w wieku 10,9± 4,3 lat, wady układu moczowego u 61 (31,3%) w wieku 10,6 ± 4,3 lat oraz inne przyczyny u 40 (20,5%). Spośród 94 dzieci z KChN u 49 (52%) rozpoznano pierwotne kłębuszkowe zapalenia nerek (KZN): KZN z półksiężycami u 24, ogniskowo szkliwiejące u 9, mezangialno-rozplemowe u 8, nefropatię IgA u 5, błoniasto-rozplemowe u 3. U 37 spośród 94 dzieci (39,5%) przyczyną SNN były wtórne uszkodzenia kłębuszków: amyloidoza u 20, zespół hemolityczno-mocznicowy u 10, zespół Schoenleina-Henocha u 6, ziarniniak Wegenera u 1. U pozostałych 8 (8,5%) dzieci przyczyną SNN były: zespół Alporta u 2, wrodzony zespół nerczycowy u 1, u 5 nie udało się ustalić rodzaju KChN. Czas od wystąpienia objawów choroby nerek do rozpoczęcia dializoterapii u dzieci z KChN wynosił 0 - 13,75 lat; mediana 1,1, i był krótszy (p< 0,003) niż u dzieci z wadami układu moczowego - 0 - 14,9 lat; mediana 3,83. Czas ten nie różnił się w pierwotnych KZN i we wtórnych KChN.
Wniosek. Przewlekłe kłębuszkowe choroby nerek stanowiły najczęstszą przyczynę schyłkowej niewydolności nerek u badanych dzieci. Dzieci z przewlekłą KChN wymagały wcześniej leczenia nerkozastępczego niż dzieci z wadami układu moczowego.

Słowa kluczowe: przewlekła choroba nerek, dzieci, kłębuszkowe choroby nerek, kłębuszkowe zapalenia nerek

Glomerulopathies as causes of end-stage renal disease in children

Ziółkowska H., Adamczuk D., Leszczyńska B., Roszkowska-Blaim M.
Department of Pediatrics and Nephrology Medical University of Warsaw

The aim of the study was assessment of the frequency of glomerular diseases (GD) as a cause of end-stage renal disease (ESRD) in children
Patients and methods. Retrospectively, causes of ESRD, frequency, duration of the disease until diagnosis of ESRD in 195 children treated in 1973-2008 were analysed.
Results. Among children with ESRD, GD were diagnosed in 94 (48.2%) - mean age 10.9 ± 4.3 years, congenital abnormalities of urinary tract in 61 (31.2%) aged 10.6 ± 4.3 years and other causes in 40 (20.5%). Among 94 children with GD the 49 (52%) patients had primary glomerulonephritis (GN): 24 - crescentic GN, 9 - focal segmental glomerulosclerosis, 8 - mesangioproliferative GN, 5- IgA nephropathy, 3 - membranoproliferative GN. In 37 (39.5%) the causes of ESRD were secondary glomerulopathies: 20 - amyloidosis, 10 - hemolytic - uremic syndrome, 6 - Schoenlein-Henoch nephropathy, 1 - Wegener granulomatosis. In 8 (8.5%) patients causes of ESRD were: Alport syndrome in 2, congenital nephrotic syndrome in 1 and in 5 type of glomerulopathy was unknown. Time between diagnosis of nephropathy and start of dialysis was 0 - 13.75 years, median 1.1 in patients with GD and was significantly shorter (p<0.003) than this time in the group with congenital abnormalities of the urinary tract (0- 14.9 years; median 3.83). There was no difference between primary GN and secondary glomerulopathies.
Conclusions. Chronic glomerulopathies were the most frequent cause of ESRD in investigated group. Time between diagnosis of chronic renal disease and initiation of renal replacement therapy was significantly shorter in children with glomerulopathies than with congenital abnormalities of urinary tract.

Key words: chronic kidney disease, children, glomerular diseases, glomerulonephritis

306

Samodzielność pielęgniarek w zespole terapeutycznym na przykładzie stacji dializ województwa łódzkiego

Babska K., Nowicki M., Tkaczyk M.
Klinika Nefrologii i Dializoterapii Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi

Zawodowa rola współczesnej pielęgniarki wymaga od niej w procesie leczenia takiego postępowania, które jest oczekiwane przez pacjenta oraz splata się z kierunkiem działania lekarskiego. Miejsce zależności od lekarza zajmuje wtedy poczucie współpracy. Niedostateczna samodzielność, stwarzając opory przed podjęciem decyzji i strach przed osobistą odpowiedzialnością sprawia, że lekarze i chorzy nie czują komfortu współpracy, co w rezultacie owocuje brakiem zaufania.
Celem badania było uzyskanie odpowiedzi na pytania: Jak kształtuje się samodzielność pielęgniarska w opiece nad chorym dializowanym otrzewnowo? Jaki jest poziom przygotowania pielęgniarek do samodzielnej pracy w stacjach dializ? Czy kształcenie pielęgniarek rzeczywiście ma wpływ na jakość świadczonej opieki?
Materiał i metody. Prezentowana praca powstała w oparciu o badanie ankietowe przeprowadzone w okresie od grudnia 2006 do marca 2007 roku. Objęło ono 82 pielęgniarki, pracujące w stacjach dializ województwa łódzkiego.
Wyniki. Badanie wykazało, że ponad 3/5 respondentek nie zostało dostatecznie przygotowanych do pracy w stacji dializ. Badana grupa w ok. 30% nie dysponowała dostateczną wiedzą, by objąć chorych opieką całościową. Wolę podnoszenia kwalifikacji zawodowych miało 78% pań. Respondentki uważały, że zespół pielęgniarski jedynie częściowo (42%) powinien podejmować samodzielne działania. Tylko 50% pielęgniarek przyznało, że ma możliwość uzyskania od lekarzy pełnej informacji o stanie zdrowia chorych.
Większe zainteresowanie taką współpracą przejawiały pielęgniarki, które miały ukończony kurs kwalifikacyjny z zakresu nefrologii i dializoterapii, a ich staż pracy w stacji dializ był dłuższy niż 5 lat.
Wnioski. Samodzielność pielęgniarska w prowadzeniu terapii chorych dializowanych otrzewnowo nie jest wysoka. Dalszemu jej rozwojowi powinny sprzyjać systematyczne szkolenie oraz dłuższy staż zawodowy w stacji dializ.

Słowa kluczowe: pielęgniarka, dializy, zespół terapeutyczny, samodzielność

Independence of nurses in the therapeutic team based on dialysis units in region of Łódź

Babska K., Nowicki M., Tkaczyk M.
Department of Nephrology and Dialysis, Polish Mother's Memorial Hospital Research Institute, Łódź

Professional role of modern nurse requires from her in process of treatment this kind of procedure, which is expected by patient and it is implicated with direction of medical operation. Dependence place of doctor occupies then sense of cooperation. Insufficient independence, making oppositions before decision-making and fear before personal responsibility causes, that doctors and patients don’t feel comfort of cooperation, what is effective lack of confidence.
The aim of research was finding the answer for questions: How is formed nursing independence by taking care of patients in peritoneal dialysis? What is level of nurses preparation for independent work in dialyses stations? Has education of nurses really influence on quality of professional care?
Material and methods. Presented work is based on questionnaire research, carried out from December 2006 to March 2007. It has included 82 nurses, who working in dialyses stations in Lodz province.
Results. Research has exerted, that over 3/5 respondents haven't been sufficiently prepared to work in dialysis station. About 30% of researched group didn't have enough knowledge to embrace patients entire care. The will of uplifting of professional qualifications have had 78% nurses. Respondents thought, that nursing group only partially (42%) should take independent operations. Only 50% nurses have conceded, that they have possibility to obtain the full information about health status of patients from doctors.
Conclusions. Nursing independence in conduct of patients therapy in peritoneal dialysis isn't high. Systematic training and longest professional practice in dialysis station should help farthest development of nursing independence.

Key words: nurse, dialysis, therapeutic team, independence

Oczekiwania chorego dializowanego wobec zespołu pielęgniarskiego w stacji dializ

Niedźwiecka A., Nowicki M., Tkaczyk M.
Klinika Nefrologii i Dializoterapii, Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi

Przekształcenia w opiece zdrowotnej wymagają od placówek medycznych w tym także od stacji dializ wysokiej jakości usług. Pacjenci leczeni nerkozastępczo w stacjach dializ największą ilość czasu spędzają pod opieką pielęgniarek. To głównie od tej grupy zawodowej zależy wizerunek stacji dializ.
Celem badania było poznanie oczekiwań pacjenta dializowanego wobec pielęgniarek pracujących w stacji dializ.
Materiał i metody. Badaniami objęto grupę 150 dorosłych chorych leczonych hemodializą w stacjach dializ regionu łódzkiego. Wykorzystano ankietę opracowaną przez autorów badania.
Wyniki wykazały, że pacjenci dializowani są zadowoleni z opieki oraz gotowości pielęgniarek do niesienia pomocy w każdej chwili. Spośród pozytywów pacjenci najczęściej wymieniali sumienność, fachowość, obowiązkowość i wysokie kompetencje pielęgniarek. Respondenci zwracali uwagę na miłe podejście, uśmiech i życzliwość pielęgniarek (48,6%). Profesjonalizm w opiece zauważyło 36 osób (25,7%). Pacjenci o najdłuższym stażu dializoterapii bardziej krytycznie ocenili wiedzę, umiejętności praktyczne oraz samodzielność pielęgniarek dializacyjnych. Aż 25% pacjentów dializowanych dłużej niż 10 lat uważa, że pielęgniarki zawsze oczekują na decyzję lekarza.
Wnioski. Większość pacjentów ocenia bardzo dobrze wiedzę, umiejętności i postawę pielęgniarek. Zadowolenie pacjentów mogłoby być większe, gdyby pielęgniarki więcej czasu poświęcały oraz częściej inicjowały rozmowy z pacjentami na interesujące ich tematy. Wysoka ocena pracy pielęgniarek powinna być czynnikiem stymulującym do większej samodzielności i podniesienia jakości pracy pielęgniarek dializacyjnych.

Słowa kluczowe: hemodializy, oczekiwania pacjentów, pielęgniarki

Chronic dialysis patients'expectations towards dialysis nurses

Niedźwiecka A., Nowicki M., Tkaczyk M.
Polish Mother's Memorial Hospital Research Institute, Łódź, Department of Nephrology and Dialysis

As a result of changes in the Polish healthcare system, healthcare institutions- including dialysis units – are expected to provide their patients with broad-spectrum and high-quality services. Nurses are the members of the therapeutic team who spend most time with the patient undergoing renal replacement therapy, and thus the image of the whole dialysis unit depends on their work.
The aim of the study was to assess the dialysis patients' expectations towards their nurses.
Material and methods. The study group consisted of 150 adult dialysis patients treated with hemodialysis in dialysis units in Lodz region. The participants were asked to fill out an anonymous questionnaire specially tailored for the study.
Results. We showed that dialysis patients were generally satisfied with the level of care provided by nurses and described them as reliable, professional and well-qualified. Patients especially valued kind attitude, smile and friendliness of the nurses. Fully professional care was noticed by 25.7% of patients. Patients dialyzed for a longer period of time (over 10 years) described nurses’ knowledge, practical skills and independence with more criticism. A quarter of them stated that nurses always relied on the doctor's decision.
Conclusions. The study revealed that dialysis nurses' work, practical skills and attitude were assessed very well by patients. Their level of satisfaction would be higher if nurses spent more time and initiated more discussion with the patients. The high merit that nurses received should be considered as a stimulus that ought to increase the professional independence and quality of dialysis nurses performance.

Key words: hemodialysis, patient's expectations, nurses

Stężenie lamininy i fibronektyny w moczu dzieci z zespołem nerczycowym

Korzeniecka-Kozerska A., Zoch-Zwierz W, Wasilewska A, Taranta-Janusz K., Tenderenda E, *Żelazowska-Rutkowska B.
Uniwersytet Medyczny w Białymstoku, Klinika Pediatrii i Nefrologii, *Zakład Laboratoryjnej Diagnostyki Pediatrycznej

Laminina (LN) i fibronektyna (FN) są ważnymi białkami macierzy zewnątrzkomórkowej (ECM). Zaburzenie równowagi między produkcją i degradacją ECM przyczynia się do włóknienia w kłębuszkach lub tkance śródmiąższowej nerki.
Celem pracy było sprawdzenie, czy przeładowanie białkiem cewek nerkowych w zespole nerczycowym (ZN) wpływa na wydalanie w moczu LN i FN.
Materiał i metody. Grupę badaną stanowiło 71 dzieci w wieku 3 - 15 lat, w tym: A – 44 dzieci z objawami ZN (białkomocz powyżej 50mg/kg m.c./24h), B - 27 dzieci będących w okresie remisji ZN (co najmniej 3 miesiące po odstawieniu leczenia immunosupresyjnego). Grupę kontrolną (K) stanowiło 27 dzieci zdrowych. Stężenie LN i FN w moczu oznaczono metodą EIA.
Wyniki. W moczu dzieci z ZN (A) stwierdzono zwiększenie stężenia LN w porównaniu z wynikami grupy K (p<0,05), przy niezmienionym stężeniu FN (p>0,05). W moczu dzieci będących w remisji ZN (B) stężenie LN nie różniło się od wyników grupy K (p>0,01), a w stężenie FN było obniżone (p>0,05). W grupie A przeważały dzieci z ZN z minimalnymi zmianami a w grupie B ze szkliwieniem kłębuszków nerkowych w biopsji nerki.
Wniosek. Nerczycowy białkomocz zaburza produkcję LN, co objawia się zwiększonym jej wydalaniem w moczu i nie wpływa na wydalanie FN.

Słowa kluczowe: laminina, fibronektyna, zespół nerczycowy

Urinary laminin and fibronectin level in children with nephritic syndrome

Korzeniecka-Kozerska A., Zoch-Zwierz W, Wasilewska A, Taranta-Janusz K., Tenderenda E, *Żelazowska-Rutkowska B.
Medical University of Bialystok, Department of Pediatric and Nephrology; Department of Pediatric Laboratory Diagnostics

Laminin (LN) and fibronectin (FN) are important extra cellular matrix (ECM) proteins. Disturbance between production and degradation of ECM proteins contributes to renal scarring.
The aim of the study was evaluation the levels of urinary LN and FN in children with proteinuria in nephrotic syndrome (NS).
Materials and methods. Examinations were conducted on 71 children, 3-15 years old: (A) - 44 children with NS (proteinuria above 50mg/kg b.v./24hours); (B) - 27 children without proteinuria (remission NS). Control group (K) - 30 healthy children. Concentration of LN and FN were determined by EIA.
Results. In urine of children with NS (A) urinary concentration of LN significantly increased, in comparison to control (K) (p<0.05), but FN was normal (p>0.05). In children with remission of NS (B) urinary concentration of LN was unchanged (p>0.05), but concentration of FN significantly decreased (p<0.05). In renal biopsies majority children of A group presented minimal changes, but majority children of B group presented hyalinization of renal tubules.
Conclusion. Nephrotic proteinuria disturbs production of LN and increases its urinary excretion, but did not influence on urinary excretion of FN.

Key words: laminin, fibronectin , nephritic syndrom

Zastosowanie sewelameru w leczeniu opornej hiperfosfatemii u dzieci z przewlekłą niewydolnością nerek

Runowski D., Jachimiak B., Cieślak-Puchalska A., Pacanowska B., Zimoń T.
Oddział Pediatrii, Nefrologii ze Stacją Dializ i Toksykologii, SSP ZOZ nad Dzieckiem i Młodzieżą w Szczecinie

Celem pracy była ocena efektywności i bezpieczeństwa stosowania sewelameru u dzieci z oporną hiperfosfatemią.
Materiał i metoda. Grupę badaną stanowiło 7 dzieci (hemodializa - 2 chłopców, wiek 7,7±0,1 lat; dializa otrzewnowa - 5: 3 chłopców, 2 dziewczynki, wiek 5,6±5,0). Sewelamer (Renagel, 800 mg, Genzyme) w średniej dawce 117mg/kgm.c./dobę był stosowany u wszystkich w przypadku braku efektów typowego leczenia (witamina D3, dieta, węglan wapnia). Wyniki leczenia oceniano poprzez oznaczenie stężenia wapnia, fosforanów, albumin, parathormonu i alkalicznej fosfatazy oraz gazometrii po 6 i 12 miesiącach leczenia.
Wyniki. Stwierdzono, iż stosowanie sewelameru w sposób istotny wpływa na obniżenie stężenia fosforanów oraz wskaźnika Ca-PO4, bez istotnego statystycznie wpływu na stężenie PTH i wapnia w surowicy. W grupie dzieci nie obserwowano objawów nietolerancji, ani innych objawów ubocznych.
Wnioski. Wydaje się, iż stosowanie sewelameru może być pomocne w leczeniu opornej hiperfosfatemii u dzieci.

Słowa kluczowe: hiperfosfatemia, przewlekła choroba nerek, dzieci, sewelamer

The use of sevelamer in the treatment of resistant hyperphosphataemia in children with chronic renal disease

Runowski D., Jachimiak B., Cieślak-Puchalska A., Pacanowska B., Zimoń T.
Department of Pediatrics, Nephrology and Toxicology, District Hospital in Szczecin

The aim of study was the estimation of efficacy and safety of sevelamer treatment in children with chronic kidney disease with resistant hyperphsphatemia.
Material and methods. The study group was 7 patients (hemodialysed - 2 boys, mean age 7,7±0,1; peritoneal dialysis - 5: 3 boys and 2 girls, mean age 5,6±5,0). Sevelamer (Renagel, 800 mg, Genzyme) was used in all patients in mean dosis of 117mg/kgm.c./d due to lack of effect of the typical treatment (vitamin D, diet, calcium carbonate). Results of treatment by sevelamer were estimated by measuring of calcium, phosphates, albumins, parathormone and alkalic phosphate concentration in the serum and blood gases after 6 and 12 month.
Results. There were found that sevelamer treatment significantly decrease the phosphates concentration and CaxP product in the serum without influence on concentration of PTH or calcium. Any adverse events were observed during the study and any drug intolerance.
Conclusion. Sevelamer treatment may be usefulness in children with resistant hyperphosphatemia.

Key words: hyperphosphatemia, chronic kidney disease, children, sevelamer

Wstępne wyniki programu wczesnej opieki nefro-urologicznej nad dziećmi z wrodzonym wodonerczem

1Czarniak P., 1Żurowska A., 1Szcześniak P., 1Drożyńska - Duklas M., 1Maternik M., 2Gołębiewski A., 2Komasara L, 3Preis K., 4Domżalska I., 5Sowa A.
Akademia Medyczna w Gdańsku, 1Klinika Chorób Nerek i Nadciśnienia Dzieci i Młodzieży, 2Klinika Chirurgii i Urologii Dziecięcej, 3Klinika Ginekologii i Położnictwa, 4Klinika Neonatologii, 5Oddział Neonatologii Szpitala Specjalistycznego im. Św. Wojciecha, Gdańsk-Zaspa

Wodonercze jest najczęściej rozpoznawaną wadą wrodzoną w diagnostyce prenatalnej. Postępowanie postnatalne obejmuje potwierdzenie wady układu moczowego, rozpoznanie anomalii współistniejących oraz kwalifikacja noworodków do zabiegu operacyjnego, bądź leczenia zachowawczego.
Celem pracy jest przedstawienie wstępnych wyników programu wczesnej opieki nefro-urologicznej nad dziećmi z wrodzonym wodonerczem.
Materiał i metody. Badaniem objęto grupę 105 noworodków i niemowląt z wodonerczem wrodzonym (27 dziewczynek i 78 chłopców) kierowanych do Poradni przy Klinice Chorób Nerek i Nadciśnienia Dzieci i Młodzieży AM w Gdańsku. Wszyscy pacjenci mieli wykonaną diagnostykę ultrasonograficzną potwierdzającą obecność wady. Do dalszej diagnostyki obrazowej (badania scyntygrafii statycznej i dynamicznej oraz CUM) kwalifikowano chorych na podstawie stopnia poszerzenia UKM według klasyfikacji Society for Fetal Urology (SFU), wymiaru A-P miedniczki oraz towarzyszących objawów klinicznych. Po wykonaniu diagnostyki decyzje terapeutyczne były podejmowane na wspólnym posiedzeniu nefrologiczno-urologicznym.
Wyniki. 56,2% dzieci z wodonerczem wrodzonym posiadało udokumentowaną diagnostykę prenatalną. W tej grupie, u 61% stwierdzono obecność poszerzenia układu kielichowo-miedniczkowego (UKM), u 15,3% występowanie torbieli w nerkach, u 5,1% patologię układu moczowego bez pełnego rozpoznania, a u 18,6% płodów nie rozpoznano wady. W populacji badanej 82,6% noworodków urodziło się o czasie, u 30,5% obserwowano powikłania w okresie okołoporodowym. U 22,8% dzieci wykonano wstępną diagnostykę postnatalną układu moczowego w oddziałach neonatologicznych, natomiast 31,4% dzieci skierowanych zostało na badania USG postnatalne przez lekarzy pediatrów w przychodniach. Specjalistyczne badania diagnostyczne przeprowadzono po konsultacji nefro-urologicznej; u 22,9% dzieci wykonano cystouretrografię mikcyjną, a u 36,2% badania scyntygraficzne. Do leczenia operacyjnego zakwalifikowano 21,9% dzieci. Do tej pory zabiegi operacyjne wykonano u 14,2% niemowląt. Średni wiek, w którym przeprowadzono zabieg operacyjny wynosił 24 + 13 tyg.
Wnioski. 1.Jedynie połowa chorych z wrodzonym wodonerczem jest kierowana do ośrodka nefro-urologicznego z powodu zmian w diagnostyce prenatalnej. 2.Noworodki z wodonerczem wrodzonym obarczone są zwiększonym ryzykiem wystąpienia powikłań okołoporodowych. 3.Konieczne jest dalsze pogłębienie współpracy położników i neonatologów z ośrodkami nefro-urologicznymi w diagnostyce wodonercza wrodzonego.

Słowa kluczowe: diagnostyka prenatalna, wady wrodzone dróg moczowych, wodonercze wrodzone, dzieci

Preliminary results of a program for the early management of children with congenital hydronephrosis

1Czarniak P., 1Żurowska A., 1Szcześniak P., 1Drożyńska - Duklas M., 1Maternik M., 2Gołębiewski A., 2Komasara L, 3Preis K., 4Domżalska I., 5Sowa A.
Medical University of Gdańsk, 1Department of Pediatric and Adolescent Nephrology and Hypertension, 2Department of Pediatric Surgery & Urology, 3Obstetric Department, 4Neonatology Department, 5Neonatology Department of St. Adalbert’s Specialist Hospital, Gdansk-Zaspa

Antenatal hydronephrosis is one of the most frequently diagnosed congenital abnormalities in the fetus.
The aim of the study is to present the preliminary results of a newly launched Pommeranian Program for Early Management of CAKUT in Children.
Material and methods. 105 neonates and infants with hydronephrosis were assessed between Jan and Dec 2007 (27 girls and 78 boys). All patients had postnatal ultrasound performed. Static and dynamic scyntigraphy and cystography were performed according to set indications. Therapeutic decisions were made following a team meeting between pediatric nephrologists and urologists.
Results. 56,2% of children with hydronephrosis had documented prenatal findings: 61% - pyelectasis, 15,3% renal cysts, 5,1% unspecified renal pathology, in 18,6% no renal pathology. 82,6% of newborns had term births but perinatal complications were observed in 30,5%. Initial postnatal diagnosis was performed by neonatal wards in 22,8% newborns and by the children's pediatrician in 31,4% of infants. Following referral to nephro-urology centre cystography was performed in 22,9% of infants and scintigraphy in 36,2%. 21,9% of infants were qualified for surgical intervention at an average age of 24 + 13 weeks.
Conclusions. 1.Only half of the children with congenital hydronephrosis are to nephro-urology care following prenatal diagnosis. 2.A large number of perinatal complications are observed in newborns with prenatally diagnosed hydronephrosis. 3.The management of newborn hydronephrosis requires better cooperation between obstetricians, neonatologists, pediatric nephrologists and urologists.

Key words: prenatal diagnosis, CAKUT, hydronephrosis, children

Odmiedniczkowe zapalenie nerek z rozległą martwicą miąższu nerek na podłożu wady wrodzonej układu moczowego – opis przypadku

Pawlak-Bratkowska M., Finke D., Olejniczak D., Midel A., Tkaczyk M.
Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi, 1Klinika Nefrologii i Dializoterapii; 2Klinika Chirurgii Dziecięcej i Noworodkowej; 3Zakład Radiologii

Celem pracy jest prezentacja ciężkiego przebiegu klinicznego ostrego odmiedniczkowego zapalenia nerek u niemowlęcia z wadą wrodzoną układu moczowego.
Sześciomiesięczna dziewczynka została przyjęta do szpitala wśród objawów uogólnionej infekcji w ciężkim stanie ogólnym. Rozpoznano u niej odmiedniczkowe zapalenie nerek z ostrą ich niewydolnością niewymagającą dializ. Zastosowano szeroko widmową antybiotykoterapię oraz żywienie parenteralne. Chora gorączkowała hektycznie 14 dni. W poszukiwaniu ropni w jamie brzusznej wykonano tomografię komputerową, która wykazała rozległe ogniska martwicze w miąższu obu nerek. Sześciotygodniowa antybiotykoterapia doprowadziła do wyleczenia zakażenia. Diagnostyka urologiczna wykazała obecność obustronnych wstecznych odpływów pęcherzowo-moczowodowych (IV), leczonych dwukrotnie w przeciągu kilku miesięcy za pomocą ostrzyknięcia Defluxem. Zmiany martwicze w miąższu nerek zorganizowały się w blizny z upośledzeniem funkcji wydalniczej nerek (GFR 75 ml/min/1.73 m2). W późniejszym okresie wystąpiło 5 nawrotów zakażenia mimo profilaktyki antybiotykowej. Na podstawie badań immunologicznych wykluczono obecność towarzyszących zaburzeń odporności, współistniejących infekcji czy choroby nowotworowej mogącej wpływać na ciężki przebieg kliniczny zakażeń.
Przedstawiony przypadek kliniczny ilustruje ciężki przebieg zakażenia układu moczowego na podłożu wady wrodzonej układu moczowego, o jakim zawsze warto pamiętać w dobie „oszczędnego” postępowania diagnostycznego i modyfikowanych standardów profilaktyki zakażeń.

Słowa kluczowe: martwica miąższu nerek, wada wrodzona, zakażenie układu moczowego

Pyelonephritis with massive renal tissue necrosis in child with urinary tract malformation – a case report

Pawlak-Bratkowska M., Finke D., Olejniczak D., Midel A., Tkaczyk M.
Polish Mother's Memorial Hospital Research Institute, Łódź, Department of Nephrology and Dialysis; Department of Pediatric and Neonatal Surgery; Department of Radiology

The aim of the case report is presentation of unusual and heavy clinical course of pyelonephritis with renal tissue necrosis in a child with urinary tract malformation.
Nine month old girl was admitted to hospital in heavy clinical status due to pyelonephritis - urosepsis. It was complicated by acute renal insufficiency. Patient was treated by broad-spectrum antibiotics and parenteral nutrition. She was feverish for 14 days. Computed tomography done in order to exclude abdominal abscess showed massive renal tissue necrosis of on both sides. Antibiotic treatment was succesfull after 6 weeks. Urological evaluation revealed bilateral vesico-ureteral refluxes grade IV. Scintigraphy showed multiple scars. Patient was treated Deflux injections (twice). We noted 5 urinary tract recurrences despite antibiotic profilaxis. GFR of 75 ml/min/1.73 m2 was estimated at age of 16 m. Immunodeficiency or malignancy as background of clinical course were excluded.
The case we describe presents severe clinical course of pyelonephritis due to complex urinary tract malformation that is to be considered despite based on modern publications „sparing” strategies of diagnosis and profilaxis in urinary tract malformations.

Key words: renal tissue necrosis, urinary tract malformation, urinary tract infection

Dializacyjne zapalenie otrzewnej wywołane przez Haemophilus influenzae o fenotypie BLNAR

Miklaszewska M., Klepacka J., Drożdż D., Zachwieja K., Pietrzyk J.A., Kadłubowski M., Hryniewicz W.
Oddział Dializ, Uniwersyteckiego Szpitala Dziecięcego w Krakowie; Zakład Mikrobiologii Klinicznej, Uniwersyteckiego Szpitala Dziecięcego w Krakowie; Zakład Epidemiologii i Mikrobiologii Klinicznej Narodowego Instytutu Zdrowia Publicznego w Warszawie

Drobnoustrojami wywołującymi dializacyjne zapalenie otrzewnej (DZO) są najczęściej koagulazo-ujemne gronkowce, gronkowiec złocisty oraz paciorkowce. Haemophilus influenzae rzadko jest czynnikiem etiologicznym DZO.
Przedstawiono pierwszy znany przypadek DZO wywołanego przez bezotoczkowy szczep H. influenzae o fenotypie BLNAR (beta-lactamase negative, ampicillin-resistant). DZO rozpoznano u 18-letniego chłopca chorującego na SLE, od 12 miesięcy w programie ADO. Pacjent przyjęty w dobrym stanie ogólnym. Wdrożono standardowe postępowanie diagnostyczne i terapeutyczne. Płyn dializacyjny był mętny, z cytozą 435 komórek/ml. Z płynu wyizolowano czysty Gram-ujemny szczep pałeczki hemofilnej, który następnie zidentyfikowano jako szczep H. influenzae, typ BLNAR. Ten sam szczep wyizolowano z wymazu z nosa pacjenta. Posiewy krwi były negatywne. Po ocenie antybiotykowrażliwości zmieniono leczenie na doustną postać ciprofloksacyny, która okazała się skuteczna. Kontrolna cytoza po 2 dniach leczenia wynosiła 15 komórek/ml a kontrolne posiewy płynu - były ujemne. Po 2 tygodniach pacjent został wypisany w dobrym stanie ogólnym. H. influenzae jest bakterią, która często kolonizuje jamę nosowo-gardłową. Metodą PCR zidentyfikowano szczep jako bezotoczkowy. Z uwagi na fakt, że obydwa szczepy (z płynu oraz z wymazu z nosa) były nierozróżnialne, źródłem zakażenia były najprawdopodobniej drogi oddechowe pacjenta. Aktualnie opisano pojedyncze przypadki opisujące ten gatunek bakterii jako czynnika etiologicznego DZO. Diagnozując DZO należy brać pod uwagę H. influenzae jako potencjalny czynnik sprawczy DZO zwłaszcza u chorych leczonych immunosupresyjnie, którzy są nosicielami H. influenzae w górnych drogach oddechowych. Drobnoustrój ten wymaga specyficznych warunków hodowli in vitro. Istotne jest także oznaczanie jego wrażliwości na antybiotyki celem wykrycia szczepów o fenotypie BLNAR. Wynik tego badania stanowi podstawę skutecznej antybiotykoterapii.

Słowa kluczowe: ADO, zapalenie otrzewnej, Haemophilus influenzae BLNAR,

Peritonitis in the course of peritoneal dialisis caused by Haemophilus influenzae with BLNAR phenotype

Miklaszewska M., Klepacka J., Drożdż D., Zachwieja K., Pietrzyk J.A., Kadłubowski M., Hryniewicz W.
1Dialysis Unit, Children's University Hospital of Cracow; 2Depratment of Clinical Microbiology, Children's University Hospital of Cracow; 3National Reference Centre for Bacterial Meningitis, Department of Epidemiology and Clinical Microbiology, National Medicines Institute, Warsaw, Poland

Most common bacterial species causing peritonitis in the course of peritoneal dialysis (PDP) are coagulase-negative staphylococci, Staphylococcus aureus and streptococci. Haemophilus influenzae is rarely associated with PDP. Hereby we present the first known case of APD-associated peritonitis caused by non-type able H. influenzae(NTHi) presenting the beta-lactamase negative, ampicillin-resistant (BLNAR) phenotype. An 18 year old boy who had been treated with the APD for 12 months due to SLE was admitted in good general condition with diagnosis of PDP. Standard diagnostic and therapeutical procedures were initiated. Dialysis fluid was turbid with cytosis of 435 WBC/ml. From dialysis fluid pure culture of Gram-negative coccobacillus was isolated. The isolate was identified as a BLNAR phenotype. The same bacterium was isolated from nasal swab. Blood cultures were negative. After evaluation of antimicrobial susceptibility the treatment was changed for the oral ciprofloxacin. The treatment was successful. Control tests 2 days later revealed cytosis of 15 WBC/mm3 and control cultures of peritoneal fluid were negative. After two weeks of treatment the patient was discharged in a good condition. Haemophilus influenzae is a bacterium frequently colonizing the nasopharyngeal cavity. A PCR-based method allowed to classify isolates as NTHi. Infection was probably of the respiratory origin as the isolates (from peritoneal fluid and nasal swab) were undistinguishable. There are only few reports describing this species as an ethiologic agent of peritonitis. This case prove that Haemophilus species should be taken into account as a possible aethiologic agent of PDP, especially in patients on immunosupression with carrier state of H. influenzae in the upper respiratory tract. This kind of microorganism requires specific conditions during its growing in vitro. Identification of its sensitivity to antibiotics is essential in order to detect strains of BLNAR phenotype, as it is a crucial part of an effective antibiotic therapy.

Key words: APD, peritonitis, Haemophilus influenzae BLNAR

Ciężkie powikłania biopsji nerki u 11-letniego chłopca - opis przypadku

Bilińska W.1, Finke D.1, Krupińska E.2, Stefańczyk L.3
1Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi: Klinika Nefrologii i Dializoterapii; 2Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi: Klinika Chirurgii Dziecięcej; 3Uniwersytet Medyczny w Łodzi: Zakład Radiologii i Diagnostyki Obrazowej

Biopsja nerki jest nieodzownym narzędziem rozpoznania, śledzenia postępu i monitorowania leczenia chorób nerek. W świetle doświadczeń nagromadzonych w okresie ubiegłego półwiecza uchodzi za zabieg bezpieczny. Wyjątkowo ciężkie powikłania przezskórnej biopsji nerki u 11-letniego chłopca z zespołem nerczycowym oraz ich leczenie są tematem naszej prezentacji.

Słowa kluczowe: biopsja nerki, powikłania, moczokrwiak, przetoka tętniczo-żylna, ostra niewydolność nerek

Major renal biopsy complications in 11-year-old boy - a case report

Bilińska W.1, Finke D.1, Krupińska E.2, Stefańczyk L.3
1Polish Mothe's Memorial Research Institute in Lodz: Department of Paediatric Nephrology and Dialysis, 2Polish Mother's Memorial Research Institute in Lodz: Department of Paediatric
Surgery, 3Medical University in Lodz: Department of Radiology and Diagnostic Imaging

Renal biopsy is an essential procedure in the diagnosis, treatment and follow-up of renal diseases. The risks associated with performing percutaneous renal biopsy have substantially decreased in the past decades. However, major complications still occur. We report and discuss a case of severe renal biopsy complications in 11-year-old with nephrotic syndrome.

Key words: renal biopsy, complications, urinohaematoma, arteriovenous fistula, acute renal failure

Powikłania neurologiczne po zastosowaniu cyklosporyny A u chłopca z ogniskowym segmentalnym szkliwieniem kłębuszków - opis przypadku

Kuźma-Mroczkowska E., Pańczyk-Tomaszewska M., Roszkowska-Blaim M.
Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego

Neurotoksyczność jest jednym z powikłań cyklosporyny A (CsA) stosowanej w leczeniu kłębuszkowych zapaleń nerek.
Opis przypadku. U chłopca w wieku 9,7 lat rozpoznano zespół nerczycowy (zn) z krwinkomoczem. W biopsji nerki stwierdzono ogniskowe szkliwienie kłębuszków nerkowych. W leczeniu zastosowano prednizon doustnie (60mg/dobę) uzyskując remisję. Drugi nawrót białkomoczu nerczycowego leczono pulsami z metylprednisolonu (VI – 600 mg/puls) z dobrym efektem. Trzeci rzut zn, wtórnie sterydooporny, leczono cyklofosfamidem doustnie w dawce 140 mg/kg/kurację - kuracja powikłana masywną grzybicą jamy ustnej oraz zapaleniem zatok. Następnie zastosowano cyklosporynę A uzyskując po 3 tygodniach ustąpienie białkomoczu. Po włączeniu leczenia CsA wystąpiły silne bóle głowy, oczodołów z nudnościami. Badanie neurologiczne bez odchyleń, w badaniu okulistycznym - niewielkie zmętnienie soczewek. Badanie EEG wykazało obecność zmian zlokalizowanych w tylnych okolicach mózgu, a tomografia komputerowa głowy niewielkie poszerzenie układu komorowego. W rezonansie magnetycznym (MRI-magnetic resonance imaging) głowy stwierdzono obecność ognisk o wzmożonym sygnale położonych podkorowo w istocie białej. Zakończono podawanie CsA po 4 miesiącach leczenia, prednison miesiąc później. Kontrolne badanie MRI głowy po 6 miesiącach wykazało utrzymywanie się zmian w istocie białej. Chłopiec pozostaje pod opieką poradni neurologicznej i nefrologicznej, nie ma nawrotów białkomoczu i objawów neurologicznych.
Wniosek. U pacjentów leczonych CsA wystąpienie bólów głowy może sugerować neurotoksyczność leku.

Słowa kluczowe: cyklosporyna, neurotoksyczność, zespół nerczycowy, dzieci

Neurological symptoms in patient with focal segmental glomerulosclerosis treated with Cyclosporin A - case report

Kuźma-Mroczkowska E., Pańczyk-Tomaszewska M., Roszkowska-Blaim M.
Department of Pediatrics and Nephrology, Medical University of Warsaw

Cyclosporin A using in treatment glomerulonephritis can cause neurological side effects.
Case report. Nephrotic syndrome (NS) with microscopic hematuria was recognized in a boy in the age of 9.7 years. In kidney biopsy focal and segmental glomerulosclerosis was found. Remission was obtained on oral prednisone (60mg/24hrs). Second relapse of NS was treated with methylprednisolone pulse (VI pulses – 600 mg/pulse) with a good effect. Third relapse of NS (secondary steroidoresistency) was treated with oral cyclophosphamide in a total dose 140 mg/kg/therapy – the treatment was complicated by a massive oral cavity mycosis and sinusitis. 3 weeks after starting cyclosporine A (CsA) proteinuria subsided. During CsA treatment severe headaches and pains in orbits with nausea appeared. In neurological examinations no abnormalities were found, in ophthalmological examination - slight opacification of the lens was found. EEG revealed lesions localised in a posterior cerebral parts, and CT of the head showed slight dilatation of ventricles. In MRI foci of signal intensification were found in subcortical white substance. CsA was stopped after 4 months of the treatment and prednisone was stopped a month later. Control MRI after 6 months revealed maintenance of the foci in white substance. The patient is under nephrological care, has no proteinuria and no neurological symptoms.
Conclusion. In patients treated with CsA appearance of headaches may suggest medication neurotoxicity

Key words: cyclosporine, neurotoxicity, nephrotic syndrome, children

Ciężki przebieg typowego zespołu hemolityczno-mocznicowego u 14-letniego chłopca

Adamczuk D., Ziółkowska H., Leszczyńska B., Roszkowska-Blaim M.
Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego

Przedstawiono przypadek 14-letniego chłopca z ostrą niewydolnością nerek w przebiegu zespołu hemolityczno-mocznicowego (HUS), poprzedzonego krwotoczną biegunką o nieustalonej etiologii. Przebieg choroby był powikłany przełomem nadciśnieniowym, prawostronnym wysiękiem doopłucnowym. Nakłucie jamy opłucnowej powikłane było ciężkim krwotokiem wymagającym torakotomii. Dodatkowe obciążenia w rokowaniu to stwierdzenie podwsierdziowych zaburzeń perfuzji w rezonansie magnetycznym serca oraz obwodowe porażenie nerwu strzałkowego- neuropatia aksonalno-demielinizacyjna. Pacjent wymagał 11- dniowego leczenia nerkozastępczego (hemodializy - 3 dni, hemodiafiltracja - 9 dni), przetoczono łącznie ok. 3000 ml koncentratu krwinek czerwonych, 2700 ml świeżo mrożonego osocza,1000 ml koncentratu krwinek płytkowych. Całkowite żywienie pozajelitowe prowadzono przez 11 dni.
Uzyskano pełny powrót funkcji nerek, stopniową poprawę funkcji mięśnia sercowego, regresję zmian w płucach.

Słowa kluczowe: zespół hemolityczno-mocznicowy, powikłania neurologiczne, powikłania krążeniowe

Severe course of typical hemolytic-uremic syndrome in a 14-year-old boy

Adamczuk D., Ziółkowska H., Leszczyńska B., Roszkowska-Blaim M.
Department of Pediatrics and Nephrology, Medical University of Warsaw

The autors present a 14-year old boy with acute renal failure in the course of hemolytic-uremic syndrome (HUS), preceded by bloody diarrhea of unknown origin. The course of HUS was complicated with hypertensive crisis, pleural effusion. Pleural puncture was complicated with massive hemorrhage which required thoracotomy. Additional risk factor were subendocardial perfusion disorders found in MRI scan of the heart and peripheral peroneal nerve palsy (in neuro-motorical conduction examination - severe neuropathy). Renal replacement therapy was necessary for 11 days (hemodialyses - 3 days, continuous hemodiafiltration - 9 days). Transfusions of: 3000 mL of packed erythrocyte mass, 2700 mL of fresh frozen plasma, 1000 mL of packed platelet mass were performed. Full parenteric nutrition was needed for 11 days.
Full recovery of renal function, gradual improvement of heart muscle function, regression of lung abnormalities have been obtained.

Key words: hemolytic-uremic syndrome, neurologic presentation, cardiac involvement

Zastosowanie cinakalcetu w leczeniu wtórnej nadczynności przytarczyc u dziecka z przewlekłą niewydolnością nerek -opis przypadku

Runowski D., Jachimiak B.
Oddział Pediatrii, Nefrologii i Toksykologii, SSP ZOZ nad Dzieckiem i Młodzieżą w Szczecinie

W pracy przedstawiono przebieg choroby i leczenia ciężkiej wtórnej nadczynności przytarczyc u 2,5 letniej dziewczynki ze schyłkową niewydolnością nerek na podłożu wrodzonego zespołu nerczycowego leczonej metodą ambulatoryjnej dializy otrzewnowej. Nadczynność przytarczyc była u niej przyczyną m.in. jałowej martwicy kości udowej, która wystąpiła pomimo leczenia preparatami witaminy D (Calcifediol, Alphacalcidol) oraz preparatami wiążącymi fosforany (Calcium carbonicum, Sevelamer). Wyjściowe badania były następujące: Ca całk. 9,32 mg/dl, Ca zjon. 1,21 mmol/l, PO4 7,29mg/dl, BE +4,9 mmol/l, ALP 1425 u/l, PTH 3774 pg/ml, Albuminy w sur. 3,23 g/l, HGB 8,2 g/l. Wobec powyższego i przy braku skuteczności konwencjonalnej terapii włączono do leczenia cinakalcet (Mimpara®, 30 mg, Amgen) w dawce 1/2 tabl. na noc. Kontrolne wyniki badań (Ca całk, PO4, ALP, PTH) oznaczano po 2 tygodniach leczenia i potem co 7 dni do 5 tygodnia, a dalej co 2 tygodnie. Cinakalcet odstawiono po 30 tygodniach i stosowano jedynie leczenie konwencjonalne. Po trzech miesiącach od zakończenia leczenia wyniki badań są następujące: Ca całk. 10,5mg/dl, Ca zjon. 1,36 mmol/l, PO4 4,0mg/dl, BE +4,9 mmol/l, ALP 312U/l, PTH 134pg/ml, Albuminy w sur. 3,23 g/l, HGB 9,9 g/l. W trakcie terapii nie obserwowano niepokojących objawów.
Wnioski. Wydaje się, iż w przypadku szczególnie opornej wtórnej nadczynności przytarczyc cinakalcet może być bezpieczną alternatywą dla paraidektomii również u dzieci.

Słowa kluczowe: wtórna nadczynność przytarczyc, przewlekła choroba nerek, dzieci, cinakalcet

Cinacalcet in the treatment of secondary hyperparathyreoidism in a child with chronic kidney disease - case report

Runowski D., Jachimiak B.
Department of Pediatrics, Nephrology and Toxicology, District Hospital in Szczecin

The medical history and treatment of 2,5 years old girl with chronic kidney disease and heavy hyperparathyreoidism was presented in this case report. This girl was treated by peritoneal dialysis (APD) due to chronic kidney disease and congenital nephrotic syndrome. The secondary paraidothyreoidism was a reason of the epiphysial of the upper end of the femur, which apeare despite of the treatment by the Vitamin D3 (Calciphediol and Alphacalcidol) and phosphate binding drugs like Calcium Carbonate and Sevelamer. The primary laboratory tests were: Ca 9,32 mg/dl, Ca jon. 1,21 mmol/l, PO4 7,29mg/dl, BE +4,9 mmol/l, ALP 1425 U/l, PTH 3774 pg/ml, Albumins 3,23 g/l, Hgb 8,2 g/l. The treatment of cinacalcet (Mimpara®, 30 mg, Amgen) in dose of 15 mg was started because of lack of the standard therapy results. The laboratory tests were controlled after 2 weeks and then every week to 5th and every 2 weeks to the end. This therapy was finished after 30 weeks and only the standard therapy of hyperphosphatemia was continued. The laboratory tests 3 month after stopped the treatment were: Ca 10,5mg/dl, Ca jon. 1,36 mmol/l, PO4 4,0mg/dl, BE +4,9 mmol/l, ALP 312U/l, PTH 134pg/ml, Albumins 3,23 g/l, Hgb 9,9 g/l. There were any adverse events observed during the treatment.
Conclusion. It seems, the cinacalcet may be an alternate treatment to paraidectomy in children with chronic kidney disease and heavy secondary hyperparathyreoidism.

Key words: secondary parathyreoidism, chronic kidney disease, children, cinacalcet